Тетрада фалло у детей

9.8. ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врождённый стеноз устья аорты – сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

•  Клапанный стеноз (см. рис. 9-7). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

Рис. 9-7. Гемодинамика при стенозе устья лёгочной артерии. А – аорта; ЛА – лёгочная артерия; ЛП – левое предсердие; ЛЖ – левый желудочек; ПП – правое предсердие; ПЖ – правый желудочек; НПВ – нижняя полая вена; ВПВ – верхняя полая вена.

•  При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 12 “Кардиомиопатии и миокардиты”).

•  Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца – ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 8 “Приобретённые пороки сердца”. Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно развитие постстенотического расширения аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Осмотр, перкуссия

См. раздел “Стеноз устья аорты” в главе 8 “Приобретённые пороки сердца”.

Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт.ст. (по данным ЭхоКГ) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт.ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический клик на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

История

Видео с субтитрами

	Английский врач Томас Пикок (англ. Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.
	Французский врач Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что она может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании четырех анатомических компонентов порока.
	Американский хирург Альфред Блейлок (англ. Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (англ. Helen Brooke Taussig) провёл первую в мире успешную паллиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло, присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомозом Блейлока — Тауссиг.
	Немецкий врач Вернер Клиннер (нем. Werner Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блейлока — Тауссиг.

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Клиническая картина проявлений болезни зависит от вида врожденного порока сердца у новорожденных, видами нарушений гемодинамики и кровообращения.

Чаще всего сразу после рождения ребенка (или вскоре после этого – в первые дни, недели, месяцы жизни) начинают проявляться «синие» пороки, которые невозможны без проявления главного симптома – цианоза (синюшной кожи). Однако похожими симптомами могут отличаться и «белые» пороки. И те, и другие относятся к серьезным врожденным порокам сердца у новорожденных, которые необходимо лечить (вплоть до применения операции на врожденном пороке сердца) во избежание дальнейших осложнений или даже летального исхода.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденного, которые нельзя игнорировать:

• Синюшный или голубоватый оттенок кожных покровов, губ, ушных раковин (цианоз), который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача.
• Наоборот – возможны бледность, нездоровый белый цвет кожи, холодные конечности.
• Одышка.
• Отеки (вокруг глаз, на животе и ногах).
• Низкая прибавка в весе (вызвана одышкой малыша, которая не позволяет ему полноценно питаться во время грудного вскармливания).
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Шумы в сердце (этот симптом может выявить только врачи при прослушивании сердца ребенка).

Диагностика тетрады Фалло

Обследование ребенка специалистом-неонатологом позволяет заподозрить наличие врожденного цианотического порока сердца. Объективное обследование определяет признаки гипоксии и сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушиваются патологические шумы, вызванные турбулентностью в месте дефекта межжелудочковой перегородке и стеноза легочной артерии. Подтвердить диагноз тетрады Фалло помогают современные исследования, основными из которых являются:

• Рентгенограмма грудной клетки. На обзорном снимке четко выделяется характерная для тетрады Фалло форма сердца, вызванная гипертрофией правого желудочка
• Данные пульсоксиметрии и лабораторных исследований уровня кислорода в крови
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), позволяющее определить тип порока, а также тяжесть стеноза легочного ствола и величину дефекта межжелудочковой перегородки
• Исследование электрической активности проводящей системы сердца при помощи электрокардиограммы и продолжительного мониторинга
• Общий анализ крови с характерной картиной вторичной полицитемии (увеличение количества красных кровяных телец – эритроцитов и гемоглобина, вызванное кислородной недостаточностью)
• Катетеризация сердца с последующей контрастной ангиографией и измерением давления в камерах и магистральных сосудах
• Томографическое (КТ, МРТ) и изотопное сканирование сердца, а также органов грудной клетки

Открытый артериальный проток

Это порок, при котором сосуд между легочной артерией и аортой не заращивается на протяжении восьми недель от рождения, из-за чего нарушается гемодинамика. Он составляет 10-18% всех врожденных пороков сердца. Чаще всего артериальный проток соединяет легочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии.

Симптомы

Признаки коррелируют с размерами открытого артериального протока. Проявиться порок может только в возрасте, манифестирует одышка при физнагрузках и быстрая утомляемость. Если объем сбрасываемой крови большой, то с детства ребенок жалуется на:

• признаки ортопноэ, сердечной астмы
• одышку при физической нагрузке
• цианоз левой руки
• отеки, цианоз нижних конечностей
• боли в правом подреберье по причине увеличения печени в размерах

Актуальны такие же диагностические методы, как и при других пороках сердца:

• пальпация
• аускультация сердца
• ЭКГ
• ЭхоКГ
• рентгенологическое исследование

Лечение

При появлении признаков сердечной недостаточности лечить человека нужно диуретиками и сердечными гликозидами. Необходима профилактика инфекционного эндартериита до и на протяжении полугода после хирургической операции по коррекции порока. Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета проводят до появления необратимых изменений в сосудах легких. После операции проявления легочной гипертензии могут не исчезнуть, в части случаев они даже усиливаются; хотя патологический сброс крови из аорты в легочную артерию будет устранен.

Осложнения

• ТЭЛА
• инфекционный эндартериит
• сердечная недостаточность (СН)
• кальцификация протока
• аневризма протока, ее расслаивание и разрыв

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза. Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

• Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочка соединение анастомозом подключичной и легочной артерии;
• анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;
• установка протеза между аортой и легочной артерией;
• открытое расширение сужения легочной артерии;
• баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Рекомендуем прочитать о коарктации аорты. Вы узнаете о причинах формирования данного порока сердца, признаках и симптомах, осложнениях, диагностике, лечении, восстановлении после операции. А здесь подробнее о том, как проводят и что показывает допплеровская эхокардиография.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви. При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни. В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

• вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
• лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
• алкоголь, наркотические препараты, курение;
• работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
• воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении. А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

Симптомы

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

• резким возбуждением;
• усилением цианоза;
• учащением дыхания;
• удушьем;
• обмороками;
• судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

• утолщение пальцев («барабанные палочки»);
• офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
• пульсация и набухание вен на шее;
• повышенная утомляемость;
• отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

• тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
• инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
• значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
• сердечная недостаточность;
• абсцессы мозга.

Лучшие врачи-Кардиологи

Думикян Анаит Шаликоевна
Кардиолог
Cтаж 35 лет

Стоимость приема от 2500 р.
2250р. только на glavvrach.net!

• пятница
  30 апр 2021

• воскресенье
  2 май 2021

• вторник
  4 май 2021

г. Москва, Цветной б-р, д. 30, корп. 2. Проспект мира, Сретенский бульвар, Сухаревская, Трубная, Цветной бульвар

Синягина Наталья Владимировна
Кардиолог, Терапевт
Cтаж 17 лет

Стоимость приема от 3600 р.
1100р. только на glavvrach.net!

• пятница
  30 апр 2021

• понедельник
  3 май 2021

• вторник
  4 май 2021

• среда
  5 май 2021

• четверг
  6 май 2021

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108. Братиславская, Марьино

Зайцева Наталья Викторовна
Кардиолог, Терапевт, УЗИ-специалист
Cтаж 24 года

Стоимость приема от 2500 р.
2250р. только на glavvrach.net!

• пятница
  30 апр 2021

• вторник
  4 май 2021

г. Москва, ул. Трёхгорный Вал, д. 12, стр. 2. Баррикадная, Краснопресненская, Улица 1905 года

Горбунов Алексей Эдуардович
Кардиолог, Терапевт
Cтаж 30 лет

Стоимость приема от 5500 р.
2200р. только на glavvrach.net!

• пятница
  30 апр 2021

• понедельник
  3 май 2021

• вторник
  4 май 2021

• среда
  5 май 2021

• четверг
  6 май 2021

г. Москва, ул. 1-я Дубровская, д. 1, корп. 2. Крестьянская застава, Пролетарская

Макаренко Андрей Анатольевич
Гастроэнтеролог, Кардиолог, Терапевт, Ревматолог
Cтаж 35 лет

Стоимость приема от 1850 р.
1580р. только на glavvrach.net!

• пятница
  30 апр 2021

• вторник
  4 май 2021

• среда
  5 май 2021

• четверг
  6 май 2021

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102. Жулебино, Котельники

Триада Фалло

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

• Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
• Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
• Воздействие на плод ионизирующей радиации.
• Генетический (наследственная предрасположенность).
• Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
• Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
• Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
• Возраст матери старше 35-37 лет.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло включает четыре компонента:

• подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
• обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
• гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
• декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) – почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обычно имеет большие размеры; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и в аорте) одинаково. Патофизиология зависит от степени обструкции легочной артерии. При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Лечение тетрады Фалло

Интенсивная медикаментозная терапия и применение кислорода помогают добиться временной компенсации порока, однако не могут служить окончательным решением медицинской проблемы. Операция при тетраде Фалло показана в течение первого года жизни ребенка. В зависимости от веса при рождении, степени зрелости крупных сосудов и общего состояния пациента в отделении кардиохирургии принимается решение об одноэтапном или двухэтапном хирургическом лечении порока.

• Одноэтапная процедура включает в себя исправление дефекта межжелудочковой перегородки и расширении стеноза легочной артерии. Декстрапозиция аорты, при устранении патологического шунта и сохранении целостности аортального клапана не оказывает существенного влияния на гемодинамику
• Двухэтапное лечение применяется у детей, родившихся раньше положенного срока, а также страдающих гипотрофией (низким весом) или гипоплазией легочной артерии. Метод включает в себя паллиативную процедуру создания искусственного анастомоза между аортой и легочной артерией, позволяющего увеличить приток крови к легким, позволив ребенку выйти из критического состояния. Последующая операция окончательного устранения порока проводится по достижению пациентом достаточного веса и зрелости легочного ствола

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

• лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

• лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
• артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
• аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
• аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого.
Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами.
В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

9.10. АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Аномалия Эбштайна – расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.