Симптомы и виды патологической желтухи
Признаки желтухи проявляются в следующих случаях:
- Образование билирубина в избыточных количествах.
- Нарушение процессов переработки фермента.
- Затруднение выведения из организма.
Эти три случая определяют виды патологической желтухи у детей:
– надпечёночная. При ускоренном расщеплении эритроцитов начинается накопление билирубина, а печень не способна быстро его переработать. Такая желтуха появляется в результате наличия паразитов в крови, сепсиса, брюшного тифа, эндокардита, больших гематом, злокачественных патологий кроветворных тканей;
– подпечёночная. Обусловлена перекрытием желчных протоков камнями или паразитами, что прекращает нормальный отток желчи. Иногда это происходит при сдавливании протоков новообразованиями;
– печёночная. Эта патология вызвана разрушением клеток печени, вследствие чего орган не может поглощать билирубин; процент содержания билирубина в крови возрастает. Печёночная желтуха вызывается чаще всего циррозом печени и гепатитами разных форм.
Изредка встречается ложная желтуха. Этот вид наблюдается у детей от 1 года до 2,5 лет, если они много кушают продуктов с высоким содержанием кератина.
Что такое желтуха?
Ни в коем случае не диагноз, а проявление какого-то состояния или заболевания.
Говоря о желтухе новорождённых, наиболее часто она не несёт опасности для здоровья малыша и через некоторое время бесследно исчезает.
Однако не всегда жёлтый окрас кожи так уж и безобиден. Желтушность иногда — признак тяжёлых состояний, порой опасных для жизни крохи.
Что происходит в норме? Откуда появляется желтуха?
Наши эритроциты или красные кровяные тельца постоянно обновляются: «старые» распадаются, а вместо них образуются «новые».
Из разрушенных эритроцитов высвобождается билирубин — пигмент охряного цвета, способный окрасить кожу и слизистые в жёлтый цвет. В норме у взрослых этого не происходит.
Наша печень вырабатывает специальные вещества/белки, связывающие избыточное количество билирубина. Конъюгированный/связанный билирубин выводится из организма с желчью и мочой.
При различных заболеваниях и/или нарушениях в работе печении билирубин накапливается в организме. У новорожденных “безобидная” желтуха проходит сама. Подробнее об этом – ниже.
Профилактика
Все женщины, находящиеся под наблюдением женских консультаций, особенно в период беременности, должны быть обследованы на резус-фактор и группу крови. Потенциальную возможность сенсибилизации имеют женщины с резус-отрицательной кровью, если у мужа кровь резус-положительная, и женщины с кровью группы 0, если у мужа кровь группы А, В и АВ. В этих случаях беременные должны находиться под особым наблюдением консультации; их кровь необходимо исследовать на наличие антител неоднократно.
Для предупреждения сенсибилизации было предложено много воздействий, себя не оправдавших. Заслуживают внимания, но требуют дальнейшей проверки на практике следующие средства: назначение «резус-отрицательным женщинам» после первой беременности «резус-положительным плодом» анти-Rh-иммуноглобулина; плазмафорез и частично-обменные гемотрансфузии во время беременности; переливание крови плоду, проводимое внутриматочно, назначение кортизона, преднизолона в последние 3 мес. беременности, подсадка кожи мужа.
Беременных, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались у них неблагополучно, за 3—4 нед. до родов следует помещать в дородовое отделение родильного дома.
После выписки из родильного дома дети, перенесшие Гемолитическую болезнь новорождённых, должны находиться под систематическим наблюдением педиатра и невропатолога.
См. также Гемолитическая анемия.
Библиография: Гуревич П. С. Об особенностях изменений сосудов при гемолитической болезни новорожденных, Арх. патол., т. 28, № 8, с. 60, 1966; он же, К иммуноморфологии гемолитической болезни новорожденных, там же, т. 34, № 1, с. 12, 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 260, М., 1970; Поттер Э. Патологическая анатомия плодов новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971; Руководство по применению крови и кровезаменителей, под ред. А. Н. Филатова, с. 196, Л., 1973; Таболин В. А. Билирубиновый обмен и желтухи новорожденных, М., 1967; Тимошенко Л. В. Гемолитическая болезнь плода и новорожденных, М., 1968, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Фанкони Г. и Вальгрен А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 202, М., 1960; Dausset J. Immuno-hematologie biologique et clinique, P., 1956; DayR. a. Johnson L. Kernicterus, в кн.: Progr. Hematol., ed. by L. M. Tocantins, v. 2, p. 133, N. Y.—L., 1959, bibliogr.; Odell G. B. The dissociation of bilirubin from albumin and its clinical implications, J. Pediat., v. 55, p. 268, 1959; Waters W. J. The origin of jaundice in the newborn, Amer. J. Dis. Child., V. 100, p. 785, 1960; Wong Y. K. Shuttlewort h°G. R. a. Wood B. S. Effect of albumin administration on prototherapy for neonatal jaundice, Arch. Dis. Childh., y. 47, p. 241, 1972; Yeung C. Y. Blood sugar changes in neonatal hyperbi-lirubinaemia and phenobarbitone therapy, ibid., p. 246.
Лечение желтухи новорожденных
Принцип лечения желтухи новорожденных сводится к снижению содержания билирубина до показателей, не опасных для работы нейронов мозга. Применяют следующие методики:
– фототерапия. В процессе лечения, «непрямой» билирубин превращается в неопасный «прямой» и легко выводится с калом. Малыша переворачивают со спинки на животик и с бока на бок, чтобы равномерно осветить все участки кожи. Продолжают лечение до достижения нормального процента билирубина в крови. Наблюдают не только за цветом кожи, но и делают анализ крови, так как цвет может стать нормальным, а уровень пигмента в крови останется высоким. Назначает фототерапию только врач, так как исследования показали, что световое излучение может оказать влияние на структуру ДНК;
– переливание крови. Такой метод применяется при неэффективности фототерапии. У новорожденных это сопряжено с возможными осложнениями, но при серьёзной ситуации разрешается неоднократное переливание;
– инфузионная терапия. Применяется при потере ребёнком большого количества жидкости во время фототерапии. «Непрямой» билирубин не выведется при введении растворов в кровь;
– разжижающие медикаменты применят при сгущении желчи.
Результативный способ лечения — частое питьё и кормление. При этом выведение избыточного билирубина происходит во время опорожнения кишечника.
Профилактика желтухи проводится ещё во время беременности. Для этого будущая мама проходит обследование для исключения у нее факторов риска. Результативным оказывается раннее прикладывание младенца к груди.
Педиатр или неонатолог исследует даже неопасную «желтушку», делает вывод о безопасности малыша после исключения патологий и при контроле содержания билирубина в крови.
Причины желтухи
Причиной желтухи является повышенное содержание в крови билирубина, который проникает в мягкие ткани, придавая им характерное желтое окрашивание.
Любое заболевание, нарушающее попадание билирубина из крови в печень и его выведение из организма, может вызвать желтуху.
Что такое билирубин?
Билирубин — продукт разрушения красных клеток крови (эритроцитов). Он доставляется с кровью в печень, откуда, в составе желчи, билирубин поступает в желчный пузырь, а затем — в кишечник.
В пищеварительной системе бактерии превращают билирубин в уробилин и стеркобилин, которые выводятся из организма с мочой и калом. Именно билирубин окрашивает мочу в желтый, а кал в темно-коричневый цвет.
Классификация желтухи
По механизму развития задержки билирубина в организме выделяют три вида желтухи:
- Надпеченочная (гемолитическая) желтуха — возникает при избыточном распаде эритроцитов крови — гемолизе, что приводит к накоплению в крови билирубина, который не успевает переработать печень. Такое бывает, например, при серповидно-клеточной анемии или попадании в кровь различных ядов, вызывающих разрушение эритроцитов.
- Печеночная (паренхиматозная) желтуха — нарушение проницаемости или разрушение клеток печени, в результате чего в кровь попадает избыток билирубина. Такое бывает при гепатитах, синдроме Жильбера, циррозе.
- Подпеченочная (механическая) желтуха — возникает, когда что-то блокирует нормальное поступление билирубина из печени в кишечник вместе с желчью. Такое бывает при камнях в желчном пузыре или опухолях.
Причины каждого типа желтухи описаны ниже.
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
Причины надпеченочной желтухи обычно связаны с избыточным разрушением красных клеток крови, — эритроцитов, что называется гемолизом. К гемолизу могут приводить, например, следующие заболевания:
- малярия — инфекционное заболевание, передающееся через кровь и распространяемое малярийными комарами, часто встречается в тропических регионах;
- серповидно-клеточная анемия — врожденное изменение формы красных кровяных телец, в результате которого они становятся ломкими; в России — очень редко, чаще встречается у темнокожих людей;
- талассемия — генетическое заболевание, схожее с серповидно-клеточной анемией, которое тоже ускоряет разрушение эритроцитов;
- врожденная негемолитическая желтуха — редкое генетическое заболевание, при котором отсутствуют ферменты, необходимые для перемещения билирубина из крови в печень;
- наследственный сфероцитоз — редкое генетическое заболевание, сокращающее жизненный цикл красных кровяных телец.
Паренхиматозная (печеночная) желтуха
Причины печеночной желтухи, как правило, связаны с поражением гепатоцитов — клеток печени:
- вирусный гепатит — гепатит А, В и С;
- алкогольная болезнь печени — когда печень повреждается в результате злоупотребления алкоголем;
- употребление наркотиков и побочное действие лекарственных препаратов — употребление экстази и передозировка парацетамолом;
- лептоспироз — бактериальная инфекция, которая поражает почки, печень и нервную систему; человек заражается чаще при контакте с водой, загрязненной больными животными, через продукты животноводства или при забое животных;
- мононуклеоз — вирусная инфекция, возбудителем которой является вирус Эпштейна-Барра; проявляется повышением температуры, болью в горле, увеличением печени и селезенки, передается от человека к человеку воздушно-капельным путем, через слюну и кровь;
- первичный билиарный цирроз — редкое аутоиммунное заболевание печени, которое со временем приводит к развитию печеночной недостаточности;
- синдром Жильбера — распространенное врожденное заболевание, при котором в крови накапливается избыток билирубина; это происходит из-за недостатка фермента, который необходим печени, чтобы полноценно связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и выводить из организма;
- рак печени — редкий и обычно неизлечимый тип рака, развивающийся в печени;
- воздействие веществ, вредных для печени, например, фенола (используется при производстве пластмассы) или четыреххлористого углерода (в прошлом широко применявшегося в производстве холодильников, но сейчас его использование жестко контролируется).
- аутоиммунный гепатит — редкое заболевание, при котором иммунная система начинает уничтожать клетки печени;
- первичный склерозирующий холангит — редкое аутоиммунное заболевание печени, сопровождающееся поражением желчных протоков;
- синдром Дубина-Джонсона — редкое генетическое заболевание, при котором печень плохо выводит билирубин из организма, что приводит к его накоплению.
Диагноз
Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.
В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.
Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).
Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.
Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:
Bt = (Bn2 – Bn1) / (n2-n1) мг%,
где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.
Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.
Причины развития
Желтуха новорожденных, возникающая в течение первых дней жизни младенца, считается физиологической, при условии, если билирубин не превышает нормальных значений. Причиной изменения цвета кожи служит неспособность печени малыша моментально подстроиться под новые условия жизнедеятельности. Билирубин не успевает утилизироваться, накапливается в крови и обусловливает пожелтение, которое позднее проходит самостоятельно.
Желтизна может сохраняться по следующим причинам, являясь при этом патологической:
- Конфликт мамы и малыша по группе крови или резусу;
- Нарушения печени, когда ее ткани инфильтрированы или поражены инфекцией (гепатит, амилоидоз, гликогеноз и др.);
- Гемолитическая болезнь и другие патологии, характеризующиеся постоянным разрушением эритроцитов;
- Поражение желчных путей с частичной или полной непроходимостью печеночных протоков (при холангите, рубцовых изменениях печени);
- Последствия приема некоторых медикаментов, причем гепатотоксический эффект может как зависеть от дозы, так и проявляться независимо от нее.
Риски появления желтухи повышаются при наличии у матери эндокринологических заболеваний, вредных привычек, осложненных родах, недоношенности ребенка. Если физиологическое пожелтение кожи не прошло в положенные сроки, следует записаться на прием педиатра для обследования и выбора тактики лечения.
Это интересно!
УЗИ внутренних органов=””>
В первые месяцы жизни малыша нужно учесть много факторов, которые влияют на его развитие
Поэтому очень важно пройти УЗИ, которое даст объективную картину состояния здоровья ребенка
Чем опасна желтуха?
При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр, развивается ядерная желтуха — тяжёлое осложнение любой желтухи новорождённых.
Пигмент токсичен и «любит» нервную ткань: избыток билирубина проникает в ядра клеток серого вещества головного мозга, приводя к их гибели. Состояние детей тяжёлое и они нуждаются в интенсивном лечении.
Негативное воздействие пигмента на ребёнка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.
Группа риска: недоношенные малыши и/или детки, перенёсшие внутриутробную инфекцию, гипоксию или асфиксию в родах. При этих состояниях нервные клетки изначально уже страдают, что облегчает проникновение в них токсичного пигмента.
В зависимости от типа «поломки» в обмене билирубина, развиваются разные виды желтухи.
4.Лечение желтухи
Терапия при желтухе всегда зависит от первопричины этого состояния. Иногда оно совсем не требует лечения (как, например, желтуха новорожденных, которая проходит в первые недели жизни). При отравлениях проводится очистка организма, и процедуры могут быть не связаны с лечением печени или желчного пузыря. Если устранены причины временного повышения концентрации билирубина в крови, иногда прибегают к лечению ультрафиолетом. Инсоляция интенсивно разрушает билирубин.
Когда выявлено, что желтуха связана с заболеваниями печени и желчевыводящих путей, к медикаментозной терапии всегда добавляется строгая диета, исключающая жирное, копчёное, жареное и грубую клетчатку.
При необходимости боль в области печени снимается обезболивающими средствами.
Если заболевание носит инфекционных характер, больному рекомендуется госпитализация. Также при острых жизнеугрожающих состояниях рекомендовано нахождение в стационаре, где есть условия для экстренной помощи в случае ухудшения. Больные с хроническими заболеваниями печени и желчных протоков также подлежат регулярной плановой госпитализации для обследования и прохождения курса поддерживающей терапии.
Выявленная механическая (обусловленная закупоркой) желтуха обследуется и в ряде случаев лечится оперативным путём.
