Порок сердца у новорожденных

Определение

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.

Лечение гепатита А у детей

В настоящее время детей с вирусным гепатитом А госпитализируют крайне редко, это связано с тем, что диагноз, как правило, ставится уже во время желтушного этапа, когда ребенок не представляет опасности для семьи или окружения в смысле контагиозности. Кроме того, лечение гепатита А у детей в стационаре – это определенный стресс, как для нервной системы, так и для иммунитета, который и так ослаблен в борьбе с вирусом. Не секрет, что на фоне сниженного иммунитета восприимчивость ребенка к различным госпитальным инфекциям возрастает. Поэтому, если состояние больного не является тяжелым, оптимальным будет лечение в домашних условиях.

В терапевтический комплекс, направленный на лечение гепатита А, входят такие назначения.

Щадящий двигательный режим. Строгий постельный режим – в первые 7-10 дней, после окончания желтухи, когда состояние ребенка нормализуется, возможно ограничение двигательной активности (прогулок). Исключены занятия спортом, подвижные игры в течение полугода.

Соблюдение диеты (стол № 5 или 5а по Певзнеру). Исключаются все острые, жареные, жирные блюда. Разрешаются кисломолочные продукты, прошедшие тепловую обработку, нежирные сорта рыбы, мяса, приготовленные на пару или запеченные. Также в меню могут входить каши, макаронные изделия, картофель, компоты из сухофруктов, салаты на растительном масле, кисель. Схема соотношения белков, углеводов и жиров – 1/4/1. Кроме того, в лечебное питание входит обильное щелочное питье (минеральные воды).

Прием желчегонных отваров и растительных препаратов.

Прием витаминно-минеральных комплексов. Особенно результативны витамины группы В, витамины С, Е и РР, антиоксиданты.

Назначение ограниченного перечня медикаментов – гепатопротекторы на растительной основе. Также эффективны отвары желчегонных трав – бессмертник, спорыш, кукурузные рыльца.

Лечение гепатита А у детей – это и диспансерный учет, наблюдение в период выздоровления. Такие меры помогают исключить рецидивы заболевания, ускорить процесс реабилитации и восстановления функций печени. Первый диспансерный осмотр (визит к врачу) должен состояться не позднее чем, через 40 дней после старта заболевания, вторичный осмотр можно проводить уже спустя три месяца. По истечении 6 месяцев диспансерный учет прекращается, и ребенка можно считать вполне здоровым.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

• при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
• аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

• малые дефекты могут не иметь симптомов;
• дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
• аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

• малый дефект: отсутствие симптоматики,
• большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
• аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

• при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
• повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
• отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
• аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
• преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
• для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

• синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
• усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
• аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

3.Диагностика и лечение болезни

Диагностика порока сердца

Если порок сердца не был диагностирован в детстве, у взрослых он чаще всего выявляется по время обследования у кардиолога или другого специалиста при прослушивании сердца. На порок сердца могут указывать нехарактерные шумы или стук. Для подтверждения диагноза могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

• УЗИ;
• Эхокардиограмма или чреспищеводная эхокардиография;
• Катетеризация сердца;
• Рентгенограмма грудной клетки;
• ЭКГ;
• МРТ.

Лечение врожденного порока сердца

Схема лечения порока сердца зависит от степени тяжести заболевания. Некоторые пороки сердца легкой степени не требуют вообще никакого лечения. В более серьезных случаях используется лекарственная терапия, специальные процедуры или хирургическое лечение

Важно, что люди с пороком сердца любой степени должны регулярно проходить кардиологическое обследование, чтобы контролировать болезнь

Прогнозы

Опасен ли пролапс митрального клапана? Заболевание является потенциально опасным даже при латентной форме протекания. Наибольший риск для здоровья и жизни человека несет пролапс митрального клапана с регургитацией. Патология может сопровождаться аритмиями, эндокардитом инфекционной природы, системным троббозом, сердечной недостаточностью и даже закончиться внезапной смертью.

Но чаще болезнь имеет благоприятный прогноз и лечение пролапса митрального клапана 2 степени или 1 степени не требуется. Необходим профиалктический медицинский осмотр, проведение периодического ЭхоКГ — это поможет вовремя выявить осложнения и начать терапию.

Что такое врожденный порок сердца?

Это аномальное развитие сердечной мышцы и ее сосудов, приводящее к отклонениям в их структуре, нарушению сократительной функции сердца, дефектам системы кровообращения. Увы, отдельные пороки сердца у новорожденных оказываются чересчур серьезными и несовместимыми с жизнью.

Рождение детей с отклонениями, дефектами в физиологической структуре сердца фиксируют достаточно часто – у 6-8 из 1000 новорожденных. Всего известно около 100 видов врожденных пороков сердца, однако наиболее распространены следующие:

• дефекты перегородок, стенок сердечной мышцы;
• нарушение работы сердечных клапанов из-за изменения их формы;
• уменьшение или увеличение объема легочного кровотока из-за дефектов сосудов;
• смешение венозной и артериальной крови при недостатке в ней кислорода.

Сердечные аномалии часто развиваются уже на 2-м месяце вынашивания ребенка под воздействием различных негативных факторов. К сожалению, далеко не все из них можно диагностировать при беременности, поэтому некоторые врожденные пороки сердца у детей выявляют уже после рождения или в процессе развития ребенка.

Виды и причины развития

Несмотря на многообразие видов, все пороки делят на два типа – «белый» и «синий». При белых пороках кожа бледная, при синих наблюдается цианоз (синюшность) тканей. Наиболее опасными считаются синие пороки сердца, так как при них организм испытывает кислородное голодание.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Врожденные пороки чаще формируются во время внутриутробного развития со 2 по 8 недели.

Их причинами могут быть:

• генетическая предрасположенность;
• гормональный сбой в организме матери;
• генные мутации;
• плохая экология;
• болезнь матери во время беременности;
• прием матерью запрещенных при беременности лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя и курение.

Приобретенные пороки формируются при жизни ребенка. Их причиной могут быть различные заболевания (миокардит, артериальная гипертензия, кардиосклероз, ревматизм и осложнения после перенесенных инфекционных заболеваний).

Это интересно!

Суточное ЭКГ и АД для ребенка

В настоящее время все большую популярность приобретает такой метод обследования как Холтеровское мониторирование детей. В чем особенности этого метода и при каких показаниях его назначают?

Преимущества эндоваскулярной операции

Это относительно молодой метод лечения – эндоваскулярные операции на сердце стали возможны в 21 веке. Эндоваскулярным называют лечение, которое не требует хирургического полостного вмешательства. Операцию выполняют с помощью специального устройства, которое называется окклюдер.

Эндоваскулярное лечение подходит большей части пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки. Операцию можно проводить для детей, если они достигли веса в 5 кг – у тех, кто меньше, недостаточный просвет сосудов. Если позволяет состояние пациента, то процедуру лучше провести как можно быстрее. Для детей рекомендованный интервал – от 1 года до 3.

Для проведения манипуляций требуется рентгенооперационная – это стерильное помещение, оснащенное специальным оборудованием для контроля над манипуляциями хирурга. Окклюдер – это устройство, которое раскрывается и выполняет функцию заплатки. Его помещают в катетер, который проводят к сердцу через крупный сосуд. Таким образом, не требуется никаких разрезов или повреждений. Достаточно одного прокола в месте введения катетера – обычно это бедро или верхняя конечность. Правильно установленный окклюдер перекрывает патологический сброс крови из одного желудочка в другой. Если он установлен неправильно или смещается после операции, достаточно повторить все манипуляции снова и установить его в нужное положение.

Лечение порока сердца у ребенка

Консервативное лечение обычно целесообразно при пороках, которые не вызывают серьезных нарушений в работе сердца или для облегчения осложнений при невыполненной своевременно операции (панические атаки, ощущение нехватки воздуха, цианоз кожи и слизистых, одышка, сердечная недостаточность). Кроме этого, консервативную терапию могут проводить во время подготовки к операции.

Хирургическое лечение пороков сердца является основным методом избавления от этого опаснейшего заболевания.

Виды оперативного вмешательства:

1. плановая операция на сердце – проводится после предварительной подготовки, сроки определяются лечащим врачом индивидуально для каждого пациента, возможно проведение операции даже во время внутриутробного развития плода и сразу после рождения;
2. экстренная операция – проводится при угрозе жизни пациента.

Операция может быть радикальной (когда заболевание устраняется полностью) или паллиативной (когда устраняется не сама болезнь, а вызванные ею осложнения).

Помните! Регулярные плановые осмотры у врача, помогут вовремя заметить отклонения в здоровье ребёнка. На приёме детский кардиолог-ревматолог проведёт осмотр и первичную диагностику, что поможет оценить состояние сердечно-сосудистой системы вашего малыша.

Лечение дефекта

Лечение не требуется в двух случаях: если дефект состоит из мышечной ткани (вне зависимости от размера и локализации от него можно ожидать самостоятельного закрытия), а также, если отверстие небольшое, а ребенку не более двух лет. Маленькие повреждения могут затягиваться в раннем детском возрасте – поэтому требуется только наблюдение.

Остальным пациентам необходима специфическая операция – закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Несмотря на то, что процедуру стараются провести как можно раньше, иногда требуется выждать некоторое время. В таком случае назначают поддерживающую медикаментозную терапию, призванную снизить нагрузку на сердечную мышцу и поддержать сосуды. Существует два принципиально разных подхода к хирургии: эндоваскулярное лечение и открытая операция. Последний вариант сложный технически – требуется специальное оборудование для поддержания искусственного кровообращения, а реабилитационный период может протекать с осложнениями.

Причины и разновидности

Патологическое отверстие формируется еще в ходе эмбрионального развития – поэтому заболевание и называется врожденный порок сердца.

Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать рождение ребенка с пороком сердца:

• Инфекционные болезни. Особенно опасны для развития ребенка такие болезни, как краснуха, корь и ветрянка. К счастью, сейчас для женщин, которые не смогли переболеть до родов, существует вакцина.
• Курение, употребление алкоголя, прием наркотиков.
• Некоторые лекарственные препараты, например, литийсодержащие, могут спровоцировать развитие порока сердца.
• Наличие генетической предрасположенности: по статистике, один случай из двадцати объясняется наследственностью.

Если дефект небольшой, то симптомы выражены не так явно, как при крупном. Большие множественные отверстия считаются самой тяжелой формой заболевания. Если дефект состоит из мышц, то есть вероятность, что он самостоятельно затянется в течение первого года жизни – это происходит из-за общего развития мышечной стенки сердца. В остальных случаях ожидать самовыздоровления не стоит – поэтому операцию проводят как можно раньше, если это позволяет состояние ребенка.

Показания

• наличие отверстия в перегородке между желудочками сердца;
• патологический заброс крови в правый желудочек;
• повышенная нагрузка на правый желудочек;
• выраженная симптоматика.

Противопоказания

• особое расположение отверстия – близко к клапанам сердца;
• наличие некоторых других заболеваний сердца;
• непоправимые изменения в легких;
• нарушение свертываемости крови;
• острые инфекционные и воспалительные заболевания.

Причины заболевания

Причины болезни подразделяются на 5 основных групп.

Провоцирующие факторы:

1. Некардиальная группа. В свою очередь, подразделяется на несколько подгрупп: нейрогенную, гипоксическую и эндокринную.

2. Кардиальные или органические. Данный тип характеризуется нарушениями в проводящей системе сердца. Состояние может развиваться на фоне ишемической болезни, при миокардите, миопатии, наследственных пороков сердца или после перенесенных хирургических операций на органе.

3. Медикаментозная группа. Возникает в результате злоупотребление лекарственными препаратами. Процесс может принимать осложненную форму.

4. Электролитные причины.

5. Токсическое воздействие.

Установить точную причину можно только после полной диагностики. Причина и лечение нарушения внутрипредсердной проводимости устанавливаются лечащим специалистом после всех обследований.

Эпидемиология

Клинически частота встречаемости данного порока составляет 0,7 %, что довольно редко, а вот по патологоанатомическим — 2,7 %, что говорит о низкой частоте выявления и ранней смертности лиц с данным заболеванием. Если взять все врожденные пороки сердца в Российской Федерации, то лишь у 1,5 % больных проводится оперативная коррекция данного порока, при средней летальности, составляющей почти 10 %. Прогноз течения порока во многом зависит от его типа и, соответственно, варианта гемодинамики.

Продолжительность жизни выше у больных с гемодинамически более благоприятным течением, а именно с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом, время, в течении которого умирают 50 % пациентов с данной аномалией, не превышает и 5 лет, и лишь 17 % больных со всеми типами порока доживают до 15 лет.

4.Врожденные пороки сердца у детей

Некоторые виды врожденных пороков сердца диагностируются и успешно лечатся еще на ранних стадиях, в младенчестве. Большинство из них касаются ненормальных связей между венами, а также другими сосудами сердца (аортальными и легочными). Эти неправильные соединения сосудов могут привести к тому, что по телу будет перемещаться кровь, не обогащенная кислородом, а к легким, наоборот, будет поступать кровь, уже содержащая кислород. Хотя все должно быть наоборот. Также проблемы с сосудами могут стать причиной сердечной недостаточности.

Вот некоторые заболевания, связанные с пороком сердца у детей:

• Открытый артериальный проток (болезнь, при которой кровь обходит легкие, не позволяя ей обогащаться кислородом);
• Тетрада Фалло (четыре различных порока сердца, существующие одновременно);
• Транспозиция магистральных сосудов (порок сердца, при котором кровь из левой и правой частей сердца смешивается, потому что большие артерии соединены неправильно);
• Коарктация аорты (защемление аорты);
• Заболевания клапанов сердца.

На порок сердца у ребенка могут указывать следующие симптомы:

• Цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ);
• Учащенное дыхание и плохой аппетит;
• Плохая прибавка в весе;
• Рецидивирующие инфекции легких
• Невозможность выполнять физические действия.

Лечение врожденного порока сердца у детей проводится различными методами – с помощью хирургического вмешательства или интервенционных процедур. Иногда лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают улучшить работу сердца.

Виды и степени нарушения

Заболевание подразделяется на несколько типов в зависимости от степени тяжести и характера протекания патологического процесса.

Классификация болезни основывается на нарушениях в той или иной области сердца. Наиболее распространенным является блокада пучка Гиса, являющегося средством передачи импульсов.

Возможные нарушения:

• Однопучковые – поражение одной ветки.

• Бифасцикулярная форма – нарушение желудочковой проводимости сердца наблюдается в обеих ветвях.

• Трифасцикулярная – блокирование импульсов в 3-х ветвях. Является наиболее опасным состоянием и требует немедленной госпитализации.

Местные расстройства проводимости импульсов подразделяются на полную блокаду и неполную.

Классификация по характеру импульсов:

• Синотриальный тип. Отмечается частичная проводимость импульсов.

• Внутрипредсердная форма. Является провокатором более тяжелых и опасных состояний.

• Антриовентрикулярная блокада. При данном типе происходит задержка импульса. В осложненных случаях состояние может привести к летальному исходу.

• Нарушение внутрижелудчковой проводимости сердца у взрослых и детей. При данном типе болезни наблюдаются изменения в области пучка Гиса.

• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Состояние приводит к развитию наджелудочковой тахикардии.

Также заболевание подразделяется характеру локализации – пароксимальная и дистальная. По характеру протекания патология бывает постоянной и непостоянной и относится к нарушениям предсердной проводимости.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» – предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.