Гистология
П. покрыта амнионом (см. Плодные оболочки), который состоит из 3—6 рядов переходного эпителия. Поверхностный слой эпителия П. в конце беременности состоит из двух четко выраженных типов клеток с промежуточными формами. По данным Парри и Абрамовича (Е. Parry, D. Abramovich, 1970), большинство клеток представляются инертными, остальные имеют хорошо развитые микроворсинки и нормальные клеточные органеллы. На поперечных срезах П. видны просветы двух пупочных артерий и одной пупочной вены. Пупочные артерии относятся к артериям мышечного типа и имеют два мышечных слоя, развитых значительно сильнее, чем в артериях тела плода,— наружный (циркулярный) и внутренний (продольный). По данным Н.Д. Зайцева, мышечная оболочка пупочной артерии имеет 3 нечетко разграниченных слоя: внутренний — с продольным направлением волокон, средний — с косопродольным и наружный —с циркулярным направлением волокон. После перерезки П. пупочные артерии резко сокращаются и просвет их приобретает звездчатый вид. При введении в пупочные артерии контрастной массы обнаруживаются кольцеобразные сужения, которые не являются истинными клапанами, но они принимают участие в закрытии просвета артерий после рождения плода.
Пупочная вена изнутри выстлана эндотелием, к к-рому прилежит эластическая мембрана. Вена имеет хорошо выраженную мышечную оболочку, состоящую, по мнению большинства исследователей, из внутреннего (продольного) и наружного (циркулярного) слоев. Н. Д. Зайцев считает, что пупочная вена имеет три мышечных слоя. Истинных клапанов в вене нет, но имеются возвышения на ее внутренней оболочке. Стенки вены плотно соединены с вартоновой студенью, эмбриональной студневидной тканью, к-рая выполняет функцию адвентиции сосудов П. В сосудах П. нет и vasa vasorum.
На поперечном срезе П. почти в центре можно обнаружить остаток желточного пузыря — пупочно-кишечный проток (см. Зародыш), выстланный слоем кубических или уплощенных клеток; сам же рудимент желточного пузыря можно найти под амнионом на плодной поверхности плаценты вблизи прикрепления П. На срезах пуповины, проведенных через ее плодный конец, иногда обнаруживают остатки аллантоиса.
П. почти на всем своем протяжении, как и плацента, лишена иннервации, однако отдельные нервные волокна найдены по всей длине пуповины, а также на плодном и плацентарном ее конце. Нервные волокна по выходе из пупочного кольца распространяются в плодном конце П. и подходят к пупочным артериям на 15—16 см от пупочного кольца и к пупочной вене — на 5—6 см. Здесь обнаруживается большое количество нервных окончаний неодинакового калибра. Нервные окончания проникают и в мышечный слой средней оболочки сосудов. В наружной оболочке (адвентиции) пупочных артерий обнаружены вегетативные нервные волокна, некоторые из них холинергической природы.
Короткая пуповина
Если пуповина короче 40 см, врачи говорят об абсолютно короткой пуповине. 40 см – это длина, необходимая для нормальных родов через естественные родовые пути без травматического натяжения пуповины.
Пуповина длиной менее 36 см в стандартных условиях не обеспечивает физиологическое течение родов, так как в этом случае она короче родовых путей. Однако место прикрепления плаценты и особенности крепления пуповины к плаценте также играют роль: если плацента расположена высоко, то для нормальных родов требуется большая длина пуповины, чем при низком прикреплении.
Некоторые врачи считают маловодие фактором риска короткой пуповины, но не все исследователи с этим согласны. Абсолютно короткая пуповина встречается довольно редко, примерно в 2 родах из 100.
Относительно короткая пуповина – это случай, когда пуповина имеет нормальную длину, но в результате обвития вокруг частей плода (шеи, туловища, рук или ног) она укорочена. Причиной относительно короткой пуповины могут стать также узлы на ней.
Короткая пуповина может быть причиной неправильных положений плода. Кроме того, короткая пуповина может просто не давать ребенку родиться. В родах тяжелые осложнения, обусловленные короткой пуповиной, заключаются в замедлении продвижения плода по родовому каналу, отслойке плаценты вследствие натяжения пуповины; иногда происходит разрыв пуповины с кровотечением из ее сосудов. Все эти осложнения приводят к острой гипоксии плода.
Если у ребенка выявлены аномалии развития скелета
В спорных случаях женщинам рекомендуются дополнительные обследования:
- амниоцентез – анализ околоплодных вод;
- биопсия хориона — забор клеток оболочки хориона;
- плацентоцентез – забор тканей плаценты;
- кордоцентез – исследование крови из пуповины.
Обнаружение у плода генных аномалий прогнозирует рождение ребенка с тяжелой инвалидностью, иногда не совместимой с жизнью. Безусловно, каждая женщина решает сама, оставлять ли ей такого ребенка. Но при этом нужно учитывать, что большинство детей с генетическими болезнями, поражающими не только костную систему, но и внутренние органы, несмотря на лечение, умирает в раннем возрасте.
Узел на пуповине и преэклампсия. Чего ждать от следующей беременности?
Клиники и лаборатории ЦИР
17.04.201910:46
Вопрос: «Здравствуйте! Если 2 беременности были нормальными, роды самостоятельно, 3-я с преэклампсией, кесарево сечение на 34 неделе, какой шанс в 4-ю беременность выносить хорошо? Возраст 39 лет, резус отрицательный, у всех детей резус положительный, у мужа положительный, при 3-ей проблемной беременности был узел на пуповине.»
Ответы на ваши вопросы в передаче “В ЦИРе и в мире”. Отвечает Игорь Иванович Гузов, акушер-гинеколог, к.м.н., основатель Центра иммунологии и репродукции
Здесь всё объясняется этим узлом на пуповине. То есть, скорее всего, всё будет у Вас хорошо. Только Вам нужно поторопиться, потому что если Вы хотите следующего ребенка, Вы должны понимать, что начинают снижаться биологические шансы. Потому что есть такое понятие как “возраст последней беременности”, и медианное значение этого возраста последней беременности – 41 год. У части женщин этот медианный возраст бывает старше чем 41 год , у части женщин – младше. Но, по-крайней мере, чем ближе возраст приближается к 40 годам или уходит за 40 лет, тем меньше шансов забеременеть.
И получается вот эта преэклампсия, возможно, была частично спровоцирована узлом на пуповине. Диагностика этих узлов очень сложна. Даже на хорошем, но разном оборудовании порой бывает так, что врачи-эксперты смотрят беременную женщину, видят какие-то проблемы отставания в прибавке размеров плода, а узла пуповины не видят. Потому что, понимаете как получается: вот идет внутри пуповины 1 пупочная вена, а вокруг неё спиралью намотаны 2 пупочные артерии. Достаточно сложная такая структура, и она физиологически очень важна, потому что вот эта спиральность хода артерий внутри самой пуповины обеспечивает достаточно эффективную остановку кровотечения из пупочной ранки, когда ребенок отрезается от пуповины. Но при этом, если возникают какие-то узлы, увидеть их (даже на современном, очень хорошем ультразвуковом оборудовании) иногда бывает очень-очень тяжело.
И вот эти истинные узлы пуповины часто проявляются тем, что мы не понимаем, что происходит вообще. Неправильно идет течение беременности, в конце беременности что-то идет не так, а почему – не можем понять. И потом уже ребенок рождается, или делается операция кесарева сечения, и обнаруживается этот истинный узел, всё становится понятно.
И я уже говорил неоднократно, что вот эта реакция, когда ребенок посылает внутрь организма сигнал на повышение артериального давления – она не от хорошей жизни, плоду просто начинает не хватать кислорода. И, возможно, какие-то скрытые условия, предрасполагающие к развитию вот этой преэклампсии, внутри организма были, но они, возможно, были минимальны, и все они обострились и стали и рельефными на фоне вот этого узла пуповины. И тогда ребенку плохо, он не понимает от чего ему плохо, он не понимает то, что это он сам залез вот в эту петлю пуповины и начал ее затягивать, и кровоток через пуповину при наличии истинных узлов пуповины начинает замедляться. Ребенок начинает посылать стандартный сигнал: «Мне не хватает кислорода, дай давление в маточных артериях!» Начинает посылать этот сигнал, и не получает нужного ответа, продолжает посылать сигнал…
Поэтому, безусловно, эти явления преэклампсии во многом могли быть обусловлены, с физиологической точки зрения, наличием узла на пуповине. И это все-таки достаточно редкое явление, поэтому маловероятно, что если это было один раз, то появится и в следующей беременности.
Хотя я, конечно, рекомендовал бы сдать анализ на полиморфизмы генов гемостаза и на полиморфизмы сосудистого тонуса, для того чтобы исключить факторы риска, предрасполагающие к преэклампсии. Ну и, соответственно, во время беременности (мы уже говорили) плацентарный фактор роста (PLGF) в 12 недель, ранняя диагностика возможна с помощью определения уровня PAPP-A в 8 недель беременности, на преэклампсию в 12 недель беременности (УЗИ + биохимический). То есть возможностей здесь очень много, и поэтому я думаю, что при правильном подходе здесь вы вполне можете рассчитывать, что всё будет хорошо.
В Центре иммунологии и репродукции мы ведём как физиологическую беременность, так и беременность высокого риска. За развитием вашего малыша на протяжении всего срока будет следить команда опытных врачей-профессионалов. Для определения индивидуальной программы обследования и профилактики невынашивания беременности требуется консультация врача акушера-гинеколога.
Физиология
Основная функция П. — обеспечение фетоплацентарного кровообращения. Циркуляция крови в П. осуществляется благодаря определенному давлению в ее сосудах; по данным Молпеса и Саймондса (Р. Malpas, E. Symonds, 1967), среднее АД составляет 88 мм рт.ст. со средним пульсовым давлением 12 мм рт. ст. Среднее давление в пупочной вене 41 мм рт. ст. По данным И. А. Аршавского, в продвижении крови по пупочной вене во внутриутробном периоде определенную роль играют отрицательное давление в грудной полости (дыхательный, аспирирующий, или присасывающий, насос) и пульсация окружающих вену пупочных артерий. По наблюдениям Контптейна и Цуитца (J. Constem, N. Zuntz, 1884), скорость кровотока в сосудах П. во второй половине беременности увеличивается. На кровоток в сосудах П. влияют и гуморальные факторы: пупочные артерии высокочувствительны к колебаниям парциального давления кислорода в крови. Шмидт (W. Schmidt, 1929) при экспериментальном исследовании установил, что уменьшение концентрации кислорода в крови плода приводит к расширению пупочных сосудов, повышение концентрации— к их сужению. При промывании сосудов пуповины раствором с ацетил-холином наступает их расширение.
По данным В.И. Блюмкина, экстракты П. обладают биол, активностью, напоминающей по действию адреналин; регуляция пуповинноплацентарной циркуляции крови является гл. обр. метаболической, причем играют роль pH крови, ее газовый состав и гуморальные факторы, а также нервно-рефлекторная регуляция. Можно говорить о косвенном участии нервной системы в регуляции кровотока по всей П., т. к. в вартоновой студени содержится биологически активное вещество типа медиаторов. По экспериментальным данным, анастомоз между пупочными артериями функционирует лишь при значительной разнице в величине давления; в пупочных артериях, по-видимому, благодаря анастомозу выравнивается снабжение кровью отделов плаценты, к которым направляются ветви пупочных сосудов.
П. содержит большое количество воды (90, 44%), 9,56% приходится на сухое вещество. Ткани П. содержат (от сухого вещества) белок (85,87%), азот (13,74%), жир (1,55%) и у г л ев оды (3,53%).
Патологии развития плода — тяжелые сочетанные дисплазии
При наследственных патологиях, обнаруживаемых, начиная с 15 недели, дефекты развития костей скелета сочетаются с другими пороками. Большинство малышей погибает внутриутробно, сразу после рождения и в течение первых лет жизни. В это случае случается выкидыш или обнаруживается замершая беременность. При некоторых болезнях дети с инвалидностью, смогут прожить долго.
Заболевание | Симптомы | Прогноз |
Танатофорическая дисплазия | Значительное укорочение конечностей, узкая грудная клетка, большая голова с выдающимся лбом. Бедра изогнуты в виде телефонной трубки. Иногда бедра прямые, а череп имеет форму клевера. | Плохой. Дети рождаются мертвыми или умирают после рождения |
Остеогенез несовершенный | Множественные деформации конечностей. После рождения склонность к переломам | Дети умирают в раннем возрасте или остаются инвалидами. Наблюдается отставание в физическом развитии |
Синдром Эллиса-ван Кревельда | Укорочение конечностей, неправильное развитие кистей, карликовость, ломкость костей. | Более 50% детей погибают. Выжившие имеют серьёзные проблемы со здоровьем, вызванные недоразвитием мочеполовой и сердечно-сосудистой систем |
Ахондрогенез | Множественные аномалии развития скелета – короткие конечности, недоразвитые позвоночник, ребра, нижняя челюсть, | Дети рождаются мертвыми или умирают после рождения |
Ахондроплазия | Плод имеет большую голову с выступающими лобными буграми и короткие конечности. Самая распространенная форма карликовости | На продолжительность жизни не влияет. Такие люди даже могут иметь потомство, но в 50% случаев их дети унаследуют аномалию |
Синдром Ярхо-Левина | Аномалии развития позвонков и ребер, сжатая короткая грудная клетка, «крабообразная» грудная клетка голова «вдавленная» в плечи, непропорционально короткое туловище | Дети часто погибают от проблем с легкими. Выжившие имеют инвалидность |
Дистрофическая дисплазия | Ребенок отстаёт в развитии, имея небольшой рост и вес. Длинные кости укорочены, руки и суставы деформированы | Большинство больных имеет инвалидность. т.к. из-за недоразвития костей не могут самостоятельно передвигаться |
Первый скрининг плода – тяжелые патологии развития плода уже видны
На первом скрининге с 11-14 недель можно определить большинство тяжелых уродств ребенка, связанных с неправильным развитием ручек и ножек. Часто эти пороки сочетаются с другими аномалиями развития.
Патология развития плода | Проявления | Последствия |
Амелия | Полное отсутствие конечностей | Дети рождаются без рук и ног, часто – с пороками внутренних органов |
Экромелия | Недоразвитие ручек и ножек, иногда сопровождающихся отсутствием кистей и ступней. | Несмотря на развитие протезирования большинство таких детей имеет инвалидность |
Врожденная ампутация | Отсутствует одна или две конечности | По неизвестным причинам неразвитее ручки может не провождаться другими патологиями, а вот отсутствие ножки, как правило, сочетается с другими пороками развития. |
Адактилия | Отсутствие пальцев | Аномалия часто сопровождается недоразвитием или отсутствием языка (аглоссия-адактилия), дефектами твёрдого неба и губ. Возможно неправильное развитие век и челюстей |
Гемимелия | Укорочение или отсутствие костей предплечья и голени | Дефект сочетается с косолапостью и другими пороками развития конечностей |
Фокомелия | Сформированные ступни и кисти начинаются сразу от тела, а руки и ноги сильно укорочены и нефункциональны | Даже при современном протезировании восстановить функции конечностей ребенка можно далеко не всегда. |
Косорукость | Неправильное развитие костей предплечья | Часто сочетается с пороками сердца, позвоночника, Является одним из признаков тяжёлой наследственной патологии– анемии Фанкони, проявляющейся нарушением свёртываемости крови, неправильным развитием скелета и умственной отсталостью |
Клешни омара | На ручках или ножках формируется два или четыре пальца, разделенных расщеплением ладони или стопы. | Дефект часто сопровождается аномалиями развития лица – «волчьей пастью», «заячьей губой», дефектами развития глаз и челюстей |
Аплазия лучевой кости | Недоразвитие кости предплечья | Часто является симптомом наследственных синдромов TAR, Aaзе -Смита, Холта-Орама, при которых диагностируются пороки сердца, дефекты позвоночника, нарушения кроветворения и умственная отсталость Большинство таких детей умирает в раннем возрасте |
Какие пороки развития конечностей видны на УЗИ
Кости малыша видны на ранних сроках беременности – бедренная и плечевая – с 10 недель, кости голеней и предплечья – с 10 недель. В это время уже можно посчитать пальчики, увидеть большинство костей скелета и посмотреть, как ребенок шевелит ручками и ножками. КАк раз в этот период проводят первые скрининги плода.
В 16 недель, как раз с момента второго скрининга, можно измерить длину крупных костей, оценив развитие плода. Учитывают размер и форму конечностей. Небольшая кривизна ножек не является аномалией, но выраженная деформация — признак патологии.
Все остальные части скелета – позвоночник, ребра, черепные кости должны быть правильно развиты и не деформированы.
Срок, нед. | Голень | Бедро | Предплечье | Плечо |
11-12 | – | 5,6-7,3 | – | – |
13-14 | – | 9,4-12,4 | – | – |
15-16 | 15,0-18,0 | 16,3-20,0 | 12,0-15,0 | 15,0-18,0 |
17-18 | 21,0-24,0 | 24,0-27,0 | 18,0-20,0 | 21.0-24,0 |
19-20 | 27,0-30,0 | 30,0-33,0 | 23,0-26,0 | 27,0-30,0 |
21-22 | 33,0-35,0 | 36,0-39,0 | 20,0-30,0 | 30,0-35,0 |
23-24 | 38,0-40,0 | 41,0-44,0 | 30,0-35,0 | 38,0-40,0 |
25-26 | 44,0-46,0 | 46,0-49,0 | 37,0-39,0 | 43,0-45,0 |
27-28 | 47,0-49,0 | 51,0-53,0 | 41,0-43,0 | 47,0-49,0 |
29-30 | 51,0-53,0 | 55,0-57,0 | 43,0-44,0 | 49,0-51,0 |
31-32 | 55,0-56,0 | 59,0-61,0 | 48,0-49,0 | 55,0 |
33-34 | 58,0-60,0 | 63,0-65,0 | 50,0-52,0 | 58,0-59,0 |
35-36 | 61,0-63,0 | 67,0-69,0 | 54,0-55,0 | 61,0-62,0 |
37-38 | 64,0-65,0 | 71,0-73,0 | 55,0-56,0 | 63,0-64,0 |
39-40 | 66,0-67,0 | 74,0-75,0 | 57,0-58,0 | 65,0-66,0 |
ПАТОЛОГИЯ ПЛАЦЕНТЫ
Патология плаценты представлена гипо- и гиперплазией, инфарктами и новообразованиями (хориоангиома, трофобластическая болезнь).
Гиперплазия плаценты. При
гиперплазии масса плаценты может достигать 1000 г и более. Гиперплазия
плаценты является одним из диагностических критериев гемолитической
болезни плода у беременных с резус-сенсибилизацией, наблюдается при
многоплодной беременности, при сахарном диабете у матери, при
внутриутробном инфицировании, а также у курящих беременных. Антенатально
диагноз гиперплазии плаценты устанавливают при УЗИ на основании
изучения ее площади и толщины.
Акушерская тактика зависит от причины гиперплазии плаценты, срока беременности и состояния плода.
Гипоплазия плаценты –
уменьшение ее массы (менее 400 г), отражает плацентарную
недостаточность. Гипоплазия плаценты наблюдается при гипертонической
болезни, гестозе, длительной угрозе прерывания беременности, задержке
роста плода. Ультразвуковыми критериями гипоплазии плаценты являются
уменьшение ее площади и толщины.
При гипоплазии
плаценты следует тщательно следить за состоянием плода; проводить
профилактику внутриутробной гипоксии. Акушерская тактика зависит от
состояния плода и срока беременности. При гипоксии плода после
достижения им жизнеспособности показано кесарево сечение
Инфаркты плаценты развиваются
вследствие нарушений плацентарной гемодинамики (микротромбозы,
длительный спазм спиральных артерий). Инфаркты чаще располагаются в
толще плаценты, реже – на ее материнской поверхности. Инфаркты плаценты
наблюдаются у беременных с гипертонической болезнью, тяжелой формой
гестоза. Влияние на плод определяется размерами инфаркта. Небольшие
инфаркты, особенно краевые, которые могут наблюдаться в норме при
физиологическом старении плаценты, не оказывают отрицательного влияния
на плод. При больших или множественных инфарктах плаценты, как правило,
выявляется гипоксия и/или задержка роста плода.
Почему нарушается развитие конечностей у плода
Причин появления детей с такими уродствами множество:
- Наследственные факторы. Болезни, вызывающие уродства скелета, бывают наследственными. Пример – ахондроплазия – карликовость, вызванная недоразвитием и укорочением ног и рук. В популярных передачах про семью Ролофф показан типичный случай, когда у людей с ахондроплазией рождается сначала сын, а потом и внук с таким отклонением.
- Генетические сбои, возникшие в процессе оплодотворения или на первых этапах развития малыша. Причиной отклонений могут быть инфекции, даже банальный грипп, TORH-инфекции – краснуха, герпес, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Особенно опасно, если будущая мама переболела инфекцией в начале беременности.
- Прием некоторых препаратов. Самый яркий пример – талидомидная катастрофа – рождение в Европе в 1959-1962 гг. 12 тыс. детей с недоразвитием конечностей. Их матерям в период беременности был прописан успокаивающий препарат талидомид. К таким препаратам относятся антидепрессанты, средства, влияющие на свёртываемость крови, некоторые антибиотики, ретиноиды, применяемые для лечения прыщей. Трагедия случается, когда будущая мама принимает лекарства, не зная, что беременна или врач выпишет препарат, противопоказанный женщинам в положении.
- Вредные привычки и вредные условия труда, влияющие на наследственность, Вещества, вызывающие уродства, называются тератогенными. К ним относятся соединения мышьяка, лития и свинца. Приводит к врожденным аномалиям и радиоактивное облучение. Дети с неправильным развитием костей рождаются у мам, злоупотребляющих спиртным и употребляющих наркотики. Поскольку опасные вещества и радиация поражают яйцеклетки в организме женщины, проблемы могут возникать у женщин, когда-то работавших на вредном производстве.
