Причины врожденного гипотиреоза
Причины гипотиреоза у новорожденных могут быть разнообразными. Само заболевание развивается вследствие аномалий развития щитовидной железы. Такой аномалией может быть неправильное внутриутробное развитие органов плода: щитовидная железа может развиваться в пространстве за грудиной или в подъязычном пространстве, кроме этого, ткани самого органа могут недостаточно развиться или их полное отсутствие.
Заболевание также может быть вызвано неблагоприятными факторами, влияющими на женщину в период беременности:
- скудное питание (нехватка витаминов и минералов, важных нутриентов для щитовидной железы йода и селена);
- инфекционные заболевания;
- аутоиммунные заболевания;
- интоксикация организма;
- злоупотребление различными медикаментами;
- нахождение в зоне радиоактивного облучения.
Осложнения
Тяжелым осложнением первичного Г. является гипотиреоидная (микседематозная) кома, развивающаяся у больных, долго не получавших лечения, обычно в зимнее время; предрасполагающими факторами для ее возникновения являются тяжелые сопутствующие заболевания — пневмония, злокачественные опухоли и др. Основным дифференциальным признаком, отличающим ее от других коматозных состояний, является гипотермия (температура тела ниже 35°), в связи с чем гипотиреоидную кому называют также гипотермической. Различают две основные ее фазы: прекому и кому. В первой фазе периодически отмечается спутанность сознания, нередко возникают судороги, возможно ступорозное состояние (см. Кома). Во второй наступает глубокая полная потеря сознания, кома у большинства больных заканчивается смертельным исходом.
Врожденный гипотериоз
Щитовидная железа закладывается у малыша уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. И на ее формирование огромное влияние оказывает питание мамы и главное – достаточное употребление ею во время беременности йода.
Нехватка йода в период внутриутробного развития и в раннем детском возрасте может привести к серьезным патологиям щитовидной железы, к проблемам с интеллектуальным и физическим развитием ребенка в дальнейшем.
Развитие гипотиреоза (понижения функции щитовидной железы) во внутриутробном и неонатальном периодах может привести к необратимому снижению умственного развития ребенка. На фоне недостаточности йода, эндемического зоба и гипотиреоза могут происходить нарушения в формировании мозга ребенка, проявляющиеся в широком диапазоне – от снижения интеллекта легкой степени до тяжелых форм эндемического кретинизма
Следует обратить внимание на то, что в ряде случаев эти отклонения в состоянии здоровья детей, не обнаруженные в период новорожденности, проявляются не сразу, а в период полового созревания. При этом возможны различные проявления: снижение воспроизведения слуховой информации, ухудшение зрительной памяти, другой психической деятельности, а также адаптационных возможностей центральной нервной системы
Более того, было установлено, что на фоне хронической недостаточности йода у 30–60% детей имеются поведенческие, эмоциональные отклонения, отмечаются нарушения формирования личности. Исследования, проведенные в разных странах мира, продемонстрировали, что средний показатель умственного развития (IQ) в регионах с выраженным йодным дефицитом на 15–20% ниже, чем в областях, где такого дефицита не наблюдается.
Заподозрить гипотиреоз у новорожденного можно по следующим симптомам:
- вес при рождении более 4 кг
- длительная желтуха, отечность
- сухость, шелушение кожи
- синюшность в области носа
- хронические запоры
В роддоме в обязательном порядке делают анализ на врожденный гипотиреоз. Для этого у новорожденного берут кровь из пятки, определяют уровень ТТГ
Не отказывайтесь от проведения этого анализа, ведь при врожденном гипотиреозе очень важно начать лечение как можно раньше! При своевременно начатом лечении возможна компенсация всех нарушений без развития каких-либо осложнений.
Причины гипотиреоза (недостатка гормонов щитовидной железы)
Снижение выработки гормонов щитовидной железы может происходить по разным причинам. Как правило, самой частой из них является изменение в работе иммунной системы.
Аутоиммунный процесс. Наиболее часто гипотиреоз развивается из-за того, что иммунная система, которая обычно борется с инфекциями в организме, по неизвестным причинам начинает атаковать щитовидную железу. Из-за этого щитовидная железа хуже справляется со своей функцией и вырабатывает недостаточно гормона тироксина. Чаще всего такой вид гипотиреоза бывает при аутоиммунном тиреоидите (болезни Хасимото). Его причины до конца не ясны, но он часто передается по наследству. Аутоиммунный тиреоидит чаще встречается у людей с другими заболеваниями иммунной системы, такими как сахарный диабет 1 типа и витилиго (появление на коже белых участков, лишенных пигмента).
Осложнения после лечения щитовидной железы. Гипотиреоз может развиться в виде побочного эффекта или осложнения некоторых методов лечения щитовидной железы, таких как удаление участка железы или лечения радиоактивным йодом. Эти методы используются при гипертиреозе (когда щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов) и раке щитовидной железы.
Дефицит йода в рационе — распространенная причина гипотиреоза во всем мире и в некоторых регионах России.
Недоразвитие щитовидной железы во время внутриутробного развития приводит к врожденному гипотиреозу. Это обычно диагностируется в ходе стандартного обследования ребенка после рождения.
Поражение гипофиза — железы, расположенной в основании головного мозга, которая отвечает за регуляцию работы щитовидной железы. При повреждении гипофиза говорят о вторичном гипотиреозе, так как щитовидная железа обычно остается здоровой.
Вирусные инфекции могут стать причиной гипотиреоза.
Кроме того, вызывать нарушение работы щитовидной железы могут некоторые лекарственные препараты, например:
- литий — средство, иногда применяющееся для лечения психических нарушений, в том числе депрессии и биполярного расстройства;
- амиодарон — препарат для лечения аритмии (нарушения нормального сердцебиения);
- интерфероны — класс препаратов, применяющихся для лечения некоторых видов рака и гепатита С.
Лечение
Если данное заболевание было выявлено при рождении ребенка, лечение необходимо начинать как можно быстрее, поскольку это позволит избежать различных психосоматических нарушений.
В большинстве ситуаций больным показана пожизненная заместительная терапия левотироксином (L-T4), являющегося синтетически-схожим аналогом недостающего гормона. Для каждого пациента специалист индивидуально подбирает стартовую дозу препарата и скорость ее повышения.
Одновременно с этим назначается массаж, лечебная физкультура, специальная диета, прием витаминов (А, B12) и лекарственных средств, оказывающих специфическое воздействие на высшие функции мозга.
Развитие болезни и общий прогноз зависит от времени ее выявления и применяемых терапевтических методик. Поэтому при обнаружении у ребенка характерных симптомов гипотериоза следует немедленно записаться на прием к неврологу или педиатру.
В противном случае, в детском организме могут произойти необратимые изменения, приводящие к невозможности вести нормальный образ жизни или к инвалидности.
Симптомы
Существует ряд симптомов, которые могут указать на патологию у ребенка еще до его рождения или в первые часы жизни:
- недоношенность или переношенность беременности;
- генетическая предрасположенность;
- увеличенный родничок;
- рождение крупного плода (более 4 кг).
Другие симптомы начинают проявляться постепенно:
- желтуха;
- при позднем отхождении мекония у новорожденного (первые каловые массы);
- частые запоры и сильное газообразование;
- гипорефлексия;
- неполное сращение черепных костей;
- может наблюдаться мышечная слабость и апатия.
К 3-6 месяцу жизни у новорожденного с гипотиреозом может наблюдаться:
- сухость кожи;
- цвет кожи может быть желтушно-серым;
- изменения происходит в голосе, он может быть низким с хрипотцой;
- задержки в умственном и физическом развитии.
Гипотиреоз: лечение и диагностика
Существует мнение, что победить патологию поможет лечение народными средствами. Однако подобные методы нередко приводят к печальным последствиям вплоть до летального исхода. Стоит запомнить, что лечением гипотиреоза должен заниматься специалист.
Диагностика патологии включает ряд исследований, помогающих обнаружить заболевание, выяснить его форму и степень тяжести. Первый этап состоит из осмотра пациента и сбора анамнеза. Занимается этим врач-эндокринолог. Он выясняет присутствующие симптомы и осматривает кожные покровы, анализирует состояние волос, спрашивает о состоянии слуха и речевых функций. Эндокринологу потребуется осмотреть и пальпировать состояние щитовидной железы. Поскольку для гипотиреоза не всегда характерно увеличение щитовидной железы, для получения точной картины назначаются дополнительные исследования. К дополнительным анализам относится сдача крови для определения количества содержащихся гормонов, УЗИ обследование и ряд других диагностических методов. По их результатам специалистом составляется схема лечения. Избежать неприятных последствий заболевания поможет соблюдение всех предписаний и рекомендаций врача.
Гормональная терапия считается одним из эффективных методов борьбы с заболеванием. Лечение начинается с составления схемы приема медикаментов. Дозировка и количество препаратов рассчитывается индивидуально, исходя из степени и формы болезни. Регулярный прием лекарств и профилактический осмотр у специалиста помогает вести полноценную жизнь.
Восстановление нужного уровня гормонов в организме сводит риск осложнений к минимуму и снижает возможность появления неприятных симптомов патологии. В некоторых случаях к основному лечению при гипотиреозе добавляются дополнительные медикаменты. Например, это актуально для пожилых людей и пациентов с сопутствующими заболеваниями.
При лечении гипотиреоза поддержку организму оказывает витаминотерапия. Это могут быть общеукрепляющие препараты и отдельные группы витаминов. Также лечение дополняется специальной диетой.
Профилактика заболевания
Для ранней диагностики патологии необходимы регулярные осмотры у специалиста. Поэтому игнорировать ежегодное посещение эндокринолога не рекомендуется.
Противостоять гипотиреозу помогает сбалансированная диета. Рацион необходимо сбалансировать и добавить отдельный прием йода, если это необходимо. Как правило, йодсодержащие препараты назначаются исходя из возраста и региона проживания.
В рацион стоит включить:
- морепродукты;
- рыбу;
- морскую капусту;
- хурму;
- гречку и др.
В целом, в диете должно присутствовать много зелени и легких продуктов. Предпочтение стоит отдавать пище, приготовленной на пару, снижая потребление жирных и жареных блюд.
Патологическая анатомия
Патол, изменения ткани щитовидной железы при первичном Г. могут характеризоваться аплазией, гипоплазией, эмбриональной дистопией, атрофией и иногда гиперплазией.
Атрофические процессы в щитовидной железе могут возникать после воспалительных изменений и иногда после длительного применения йодистых и тиреостатических препаратов. При врожденных ферментативных нарушениях биосинтеза тиреоидных гормонов в щитовидной железе возникают гиперпластические процессы и возникает зоб, обычно диффузный, реже узловой с аденоматозными разрастаниями. Атрофические изменения щитовидной железы представлены значительным уменьшением ее величины и веса. При гистол, исследовании наблюдается уменьшение размеров фолликулов, уплощение фолликулярного эпителия, плотный коллоид почти без вакуолей, значительное разрастание соединительной ткани, гиалиноз и липоматоз стромы, скопление лимфоидных элементов.
Изменение соединительной ткани при Г. характеризуется отложением в ней муцинозного вещества, богатого кислыми мукополисахаридами, повышенной гидрофильностью и увеличением числа тучных клеток; эти нарушения называют слизистым отеком (микседема). При гистол, исследовании муцинозное вещество обнаруживают в сосочковом слое и в дерме; располагается оно экстрацеллюлярно между коллагеновыми и эластическими волокнами. Отмечаются гиперкератоз, дистрофические изменения эпидермальных клеток и закупорка отверстий фолликулов. Явления муцинозного отека наблюдаются также в соединительной ткани слизистых оболочек языка, полости рта, носа, гортани, жел.-киш. тракта. В соединительной ткани периферических нервов в эндоневрии и периневрии наблюдают отложения муцинозного вещества, дистрофические изменения аксонов и изменения миелиновой оболочки.
Такие же изменения обнаруживают в скелетной мышечной ткани в перимизии и эндомизии, в меньшей степени и реже в соединительной ткани гладких мышц пищевода, кишечника, желчного пузыря и матки. При гистол. исследовании скелетных мышц отмечают исчезновение фибриллярного строения, исчерченности, дистрофические изменения саркоплазмы (мутное набухание, зернистое перерождение), вариации в величине волокон от малых до крупных, изменения в ядрах мышечного волокна (увеличение их числа, появление больших пузырчатых ядер с хорошо заметными ядрышками).
При тяжелом течении первичного Г. муцинозная жидкость скапливается в серозных полостях перикарда, плевры и брюшной полости. В миокарде наблюдают выраженный отек мышечных волокон и интерстициальной ткани, в части мышечных волокон — вакуолизация, пикноз ядер, частичное исчезновение поперечной исчерченности. У лиц пожилого возраста эти изменения имеют диффузный характер, у них обнаружены очаги фиброза, а также явления атеросклероза с поражением венечных сосудов. Передняя доля гипофиза при первичном Г. увеличена, количество эозинофильных клеток в ней уменьшено, значительно увеличено число клеток с редкой амфофильной зернистостью, названных мукоидными клетками или гамма-клетками; полагают, что они образовались из базофильных клеток. При резко выраженном и длительно не леченном Г. обнаружены узловые гиперплазии и аденомы, состоящие из 7-клеток.
При вторичном Г. в гипоталамо-гипофизарной области обнаруживают воспалительные изменения, некрозы, опухоли. Вследствие выпадения тропных функций гипофиза в щитовидной железе, надпочечниках и половых железах отмечаются умеренно выраженные атрофические изменения.
Г. после хирургического вмешательства вызывается избыточным удалением тиреоидной ткани и ослаблением в оставшейся части репаративных процессов; избыточно образуется рубцовая ткань. В щитовидной железе при Г., возникшем в результате рентгенотерапии или применения радиоактивного йода, появляются атрофические процессы, фиброз соединительной ткани, иногда многоядерные синтициальные клеточные формы с большим количеством хроматина, нередко пикноз ядер.
Этиология
Возникновение первичного Г. может быть обусловлено рядом причин: в результате дефектов эмбрионального развития, ферментативных нарушений биосинтеза тиреоидных гормонов, после различных воспалительных процессов, в результате воздействия антитиреоидных антител и исхода диффузного токсического зоба. Первичный Г. может появиться также в результате леч. воздействия — оперативного вмешательства, введения радиоактивного йода, рентгенотерапии щитовидной железы, применения препаратов имидазола, тиомочевины и йода. Для возникновения Г. большое значение имеют аутоиммунные процессы.
Причиной вторичного Г. являются деструктивно-воспалительные процессы (результат нейроинфекции) и опухоли гипоталамогипофизарной области, травматические повреждения ц. н. с.
Клиническая картина
Гипотиреоз может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди, старше 40 лет и преимущественно женщины.
Заподозрить заболевание можно по характерным жалобам:
- прогрессирующая общая и мышечная слабость;
- повышенная утомляемость;
- ощущение постоянной зябкости;
- сонливость;
- увеличение массы тела;
- снижение памяти;
- отечность лица, рук, нередко всего тела;
- запоры;
- затруднение речи;
- сухость кожи;
- выпадение волос;
- нарушение половых функций;
- изменение тембра голоса на более низкий, грубый;
- снижение слуха (в связи с отеком евстахиевой трубы и структур среднего уха).
При гипотириозе страдают все органы и системы организма.
Сердечно-сосудистая система
Клиника поражения сердечно-сосудистой системы обусловлена длительностью и выраженностью гипотиреоза. Изменения со стороны сердечнососудистой системы наблюдаются всегда.
- Нарушается ритм сердечной деятельности – у подавляющего большинства больных брадикардия, экстрасистолическая аритмия, крайне редко, у 5-10% больных возможна тахикардия (предположительно, за счет анемии и выраженной недостаточности кровообращения);
- Происходит увеличение границ сердца (обусловлено развитием миокардиодистрофии и кардиомегалии, а также гидроперикардом).
- при тяжелом поражении миокарда и выраженном гидроперикарде развивается недостаточность кровообращения;
- артериальное давление повышено у 10-50% больных, у остальных оно может быть нормальным или пониженным. Причинами артериальной гипертензии являются повышение периферического сопротивления, снижение продукции предсердного натрийуретического фактора, повышение чувствительности артериальной стенки к сосудосуживающему действию катехоламинов.
Желудочно-кишечный тракт
При гипотиреозе развивается атрофия и отек слизистой оболочки желудка и кишечника, а также снижение моторной функции желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется хроническим гастритом (снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжка воздухом, снижение кислотности и объема желудочного сока), нарушением всасывательной способности кишечника. Нарушение моторной функции приводит к тошноте, рвоте, растяжению желудка, кишечника, выраженным запорам, в тяжелых случаях – кмегаколон и даже паралитической кишечной непроходимости.
Почки
Функция почек при гипотиреозе нарушается. Уменьшается скорость почечного кровотока, клубочковой фильтрации, что приводит к снижению диуреза, задержке жидкости и натрия в организме. В анализах мочи появляется белок. Может развиваться хронического пиелонефрита.
Органы дыхания
В связи с отеком слизистой оболочки носа затруднено носовое дыхание. Часто наблюдается вазомоторный ринит. Предрасположенность к развитию пневмоний и острых респираторных вирусных заболеваний.
Нервная система
У 80% больных наблюдается поражение периферической нервной системы. Проявляется это парестезиями, онемением рук, ног, возможно развитие карпального, кубитального туннельных синдромов (вследствие сдавления нервных стволов в костно-связочных каналах), характерно снижение сухожильных рефлексов.
Нарушение функционального состояния головного мозга проявляется снижением памяти, умственной работоспособности, снижением критики по отношению к себе, к окружающим. Человек становится не общительным, заторможенным, сонливым. В тяжелых случаях возможны нарушения психики: депрессия, галлюцинации, бред.
При врожденном гипотиреозе у детей, а в дальнейшем при отсутствии своевременной заместительной терапии тиреоидными гормонами нарушается нормальное психическое развитие, наблюдается умственное недоразвитие (кретинизм).
Эндокринные железы
У больных гипотиреозом часто наблюдаются признаки поражения многих эндокринных желез.
Нарушается функция половых желез у женщин: наблюдается отсутствие менструальной функции, часто бесплодие. У мужчин исчезает потребность в сексе, развивается половая слабость.
Нередко гипотиреоз сочетается с сахарным диабетом первого типа, при этом возможны частые гипогликемии, так как при гипотиреозе нарушается всасывание углеводов в кишечнике. Сочетание гипотиреоза с ИЗСД обусловлено развитием аутоиммунных механизмов.
Система кроветворения
У больных, как правило, развивается гипохромная анемия (что обусловлено снижением всасывания железа в тонком кишечнике и отсутствием стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на эритропоэз), реже – В12-дефицитная анемия (вследствие нарушения всасывания витамина B12 в кишечнике).
Обзор
Гипотиреоз (гипофункция щитовидной железы) — это нарушение работы щитовидной железы, снижение выработки её гормонов.
Щитовидная железа — это небольшая железа в форме бабочки, расположенная в шее перед трахеей. Ее основная функция — выработка гормонов, помогающих регулировать обмен веществ. Эти гормоны называются трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4). При недостатке тироксина многие процессы жизнедеятельности замедляются.
Гипотиреоз у женщин распространен больше, чем среди мужчин. Также он может появиться у ребенка. Примерно 1 ребенок из 3500–4000 рождается с гипофункцией щитовидной железы — врожденным гипотиреозом.
Человек с гипотиреозом может ощущать постоянную слабость, усталость и сонливость, он часто мерзнет и постепенно набирает вес, хотя продолжает питаться как обычно. Речь и движения становятся медлительными, температура тела может несколько снижаться, урежается пульс и дыхание. С такими проявлениями гипотиреоза некоторые люди живут очень долго, даже не догадываясь о нарушении функции щитовидной железы.
В редких случаях возможно развитие микседемы — крайней степени гипотиреоза. Для микседемы характерно развитие отеков по всему организму: на лице, руках и ногах, во внутренних полостях и органах, все остальные симптомы гипотиреоза становятся сильно выраженными, развивается сердечная недостаточность, возможна кома.
Симптомы
Симптоматика при гипотериозе имеет склонность нарастать постепенно.
На ранних стадиях данная болезнь имеет слабовыраженные клинические признаки. К таковым относятся:
- большой вес новорожденного;
- поздний срок родов;
- отеки в области, лица, век и надключичных ямок;
- «грубый» плач;
- слабый сосательный рефлекс;
- желтушный оттенок кожи;
- пупочная грыжа.
Через 2-3 месяца у малыша отмечается отсутствие аппетита, затрудненная дефекация, сухость кожных покровов и понижение температуры тела.
Позже у малышей проявляются задержки в психомоторном развитии, заторможенность, общая вялость, сниженный мышечный тонус, задержки с прорезыванием зубов, скудость эмоций и безразличное отношение к окружающим.
Если гипотериоз не является наследственным, после двух лет он не сможет вызвать негативные последствия в развитии умственных способностей. Дисфункция работы щитовидной железы в организме подростка приводит к ожирению, отставанию в росте и половом созревании, а плохой успеваемостью в учебе.
Симптомы гипотиреоза у детей
Обычно у детей мало выражена симптоматика заболевания и без должной диагностики поставить диагноз не представляется возможным. Однако некоторые симптомы могут дать сигнал о том, что такая диагностика необходима:
- такие дети имеют вес при рождении больше среднестатистического;
- сильная отечность конечностей и лица у малыша;
- низкий басовитый голос у ребенка, хрипы при плаче;
- при обычном дыхании могут прослушиваться хрипы;
- такие дети вялые и много спят;
- может наблюдаться желтушность кожи;
- практически половина детей с врожденным гипотиреозом рождаются позже срока, переношенность также является поводом к дополнительной диагностике.
Кроме представленных симптомов, поводом к беспокойству могут стать: ребенок позже обычного начал самостоятельно переворачиваться, сидеть, держать головку и другие аспекты нормального физического развития. На фото можно увидеть характерный внешний вид младенца с врожденным гипотиреозом.