Причины и симптомы ДМЖП у новорожденного, методы лечения

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни – 13-20 см3, в 7-9 лет – 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина – до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина – 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 – 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию – в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную – в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Остеопатия в коррекции энцефалопатии новорожденных.

Органические нарушения развития головного мозга у младенцев необходимо выявлять и лечить немедленно.

Из-за нейронных нарушений возникают заболевания внутренних органов ребенка. Поврежденная сеть начинает управлять всем организмом. Происходит также и обратное влияние: нормализация почек, печени, легких воздействует на нейронные связи. Поэтому при стабилизации мозга необходимо учитывать общую картину развития организма, искать варианты комплексного лечения.

Остеотерапия – одна из ветвей восстановительной медицины. Человек рассматривается как единая целостная схема. Основные принципы методики провозглашены более 30 лет назад. За несколько десятилетий выработаны новые подходы, найдены способы управления, приобретен практический опыт

Медикаментозные препараты используются с большой осторожностью или отсутствуют вообще. Лечение происходит с помощью мобилизации всех элементов, включенных в восстановление

Преимущества данной области медицины в том, что препараты практически не применяются. Ребенок активизирует свои внутренние резервы. Комплексное лечение – основа теории.

фасциальный

Краниосакральный (cranium-череп, sacrum-крестец) путь основан на теории, согласно которой кости черепа подвижны (раньше считалось, что подвижна только нижняя челюсть). Динамика их движения незаметна и строго подчиняется импульсам мозга. Если организм в целом и главный центр управления функционируют нормально, то ритм движения элементов черепа четкий и правильный. Сбой мозговых импульсов на фоне энцефалопатии свидетельствует об отклонениях от нормы. Изучение ритмики движения черепных участков детей используется не только для диагностики и выявления нервной деструкции, но и для обратного процесса. Через систематизацию импульсов возможно воздействие на поврежденную зону. Особенно эффективен данный способ в устранении последствий энцефалопатии.

Лечение участков мозга устраняет симптомы болезни, нормализует внутричерепное давление детей и может привести к восстановлению пораженных участков.

Объектом структурального воздействия выбран опорно-двигательный аппарат новорожденного.

Костная и хрящевая субстанции оказывают влияние на функцию спинного мозга. Нейронные волокна, вены, связанные с позвоночником, также встроены в общую схему. Лечение конечностей, шеи, хребта способствует нормализации отдельных поврежденных зон головного мозга, пострадавших вследствие патологии (перинатальная энцефалопатия).

Структуральная теория в энцефалопатии оперирует мерами воздействием на кости и для избавления от проблем формирования плода и их влияния применяется нечасто.

3. Фасциальный метод.

Фасциальная терапия исследует мягкие ткани, слизистые оболочки, кровопроводящие пути. Лечение энцефалопатии основано на вырабатывании нейронных связей между отдельными участками тела. Фасциальный способ устраняет вегетативно-висцеральные расстройства мозга детей и их следствие — гипервозбудимость. Лечение энцефалопатии фасциальными приемами заключается в коррекции мышечной дистонии, если есть признаки повышенного тонуса мышц.

Висцеральная терапия использует способность внутренних структур к взаимодействию и взаимовлиянию. Так, билирубиновая энцефалопатия требует синхронизации работы печени.

Синдром церебральной ишемии, связанный с гипоксией, проявляется в неправильной деятельности сердца и легких. Лечение осуществляется комплексное (препараты используются минимально).

Симптомы и внешние признаки

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.  

Самочувствие ребенка

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• одышка;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.  

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Причины возникновения ДМЖП у ребенка

ДМЖП у ребенка — врожденная аномалия, которая формируется внутриутробно. Нередко она развивается параллельно с иными пороками — незакрытый артериальный проток, аортальная недостаточность и пр.

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка может развиваться вследствие таких воздействий на организм матери в период вынашивания:

• гормональный дисбаланс;
• инфекции, вирусные заболевания;
• воздействие радиации;
• употребление алкоголя, курение;
• патологии беременности — угроза выкидыша, токсикозы.

Также ДМЖП у ребенка может возникнуть, если будущая мама перенесла инфаркт миокарда.

Вакцинация детей против гепатита В

Вакцинация детей против гепатита В является надежной и гарантированной защитой от заражения, она проводится в три этапа и направлена на образование специфических веществ в организме (антител), которые способны противостоять вирусу. Надежность вакцинации составляет 98-99% , иммунная защита длится от 7 до 10 лет, но чаще всего сохраняется на протяжении жизни. Во многих странах вакцинация детей против гепатита В и других вирусных заболеваний входит в обязательную государственную программу по охране здоровья населения. Как правило, прививки проводятся по такой схеме: 

• Первичная вакцинация – сразу после рождения, в первые часы жизни.
• Второе введение вакцины – возраст 1 месяц.
• Третье введение вакцины – возраст 6 месяцев.

Если беременная женщина является носителем вируса или заболела во время вынашивания плода, вакцинация малыша проводится по более сложной схеме. Дети, которые каким-то образом избежали своевременной плановой прививки, вакцинируется в возрасте от 12 до 13 лет.

Как правило, вакцина, независимо от того, какого она производства – импортного или отечественного, переносится детьми без последствий. Возможные побочные проявления: 

• Покраснение или уплотнение места введения вакцины.
• Возможно незначительное повышение температуры – до 37,5 градусов.
• Крайне редко отмечают сыпь в виде крапивницы.

Вакцинация детей против гепатита В имеет некоторые противопоказания: 

• Недоношенный новорожденный (преждевременные роды), вес до 1, 5-1, 8 килограмма.
• Острые воспалительные заболевания или обострение хронических болезней.
• Непереносимость дрожжевых веществ.
• Некоторые неврологические патологии у новорожденных.

Чем опасна патология?

На первый взгляд может показаться, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки – это не срочная процедура. На самом деле отделы правой стороны сердца несут повышенную нагрузку, со временем они увеличиваются в размерах. Результат – сердечная недостаточность и аритмия, одышка, постоянная усталость, отеки и дискомфорт в области груди. Они могут привести к развитию хронических заболеваний.

От избыточной нагрузки страдает и легочная артерия, с которой начинается малый круг кровообращения. Это приводит к бронхо-легочным болезням. В особо сложных случаях может развиться склероз сосудов легких – необратимое изменение, которое уже не поддается лечению и является противопоказанием для закрытия дефекта

Поэтому важно вовремя начинать диагностику и лечение, не дожидаясь осложнений со стороны сердца и дыхательной системы

У здоровых людей также существует отверстие в перегородке, которое называется овальным окном – и представляет собой небольшую щель между предсердиями. Она формируется еще в период эмбрионального развития и у некоторых остается во взрослой жизни. Если не наблюдается неприятных симптомов, то окно, сохранившееся во взрослом возрасте, не требует лечения и не считается заболеванием. Но в редких случаях оно может вызывать сосудистые патологии – в таком случае предусмотрено хирургическое лечение.

Эндоваскулярное лечение порока сердца – это наиболее современная операция, которая позволяет закрыть дефект перегородки. Если нет осложнений, то рекомендуется проводить операцию в возрасте до 7 лет. Если дефект выявлен позже, то рекомендуется лечение вне зависимости от возраста. При нарастании симптоматики операцию можно проводить даже совсем маленьким детям.

Показания

• наличие дефекта межпредсердной перегородки;
• симптомы перегрузки сердца,
• увеличение отделов сердца.

Противопоказания

• высокая вероятность тромбоэмболии;
• нарушение свертываемости крови;
• индивидуальные реакции непереносимости антикоагулянтов;
• сочетание ДМПП с другими пороками сердца, требующими более сложного вмешательства;
• наличие отверстий в перегородке больше одного;
• диаметр отверстия слишком большой для заплатки-окклюдера;
• острое инфекционное или воспалительное.

Современные виды операций при ДМЖП

Каждая из операций имеет свои показания и предпочтительна в определенных клинических ситуациях. Решение о выборе вмешательства принимается коллегиально с учетом всех обстоятельств. Выполняется:

• Традиционная торакотомическая операция с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. Продолжается около 6 часов и требует довольно длительной реабилитации. Но позволяет одновременно устранить другие аномалии сердца и ликвидировать ДМЖП при любом расположении дефекта. В зависимости от положения и размеров его ушивают или накладывают «заплату» из тканей сердечной сумки (перикарда) пациента или синтетического материала.
• Рентгенхирургическая эндоваскулярная (внутрисосудистая) операция показана в шести случаях из десяти. Может быть выполнена, если ДМЖП – единственный порок сердца у ребенка, дефект расположен не ближе нескольких миллиметров от края перегородки, и вес пациента не менее 5 кг. У совсем маленьких детей настолько узкие сосуды, что не позволяют ввести в них катетер и доставить с его помощью к сердцу окклюдер для закрытия дефекта. Это синтетическое приспособление подбирается в соответствии с размером и расположением дефекта, доставляется в катетере к месту назначения в сложенном виде и там расправляется, перекрывая патологический кровоток. На протяжении полугода, пока окклюдер врастает в окружающие ткани, небольшое просачивание крови сохраняется, но оно не имеет существенного значения. А через шесть месяцев отверстие оказывается уже герметично закрытым, и ребенок становится практически здоровым.
• Гибридная операция проводится кардиохирургом и эндоваскулярным хирургом. Выполняется у маленьких детей с узкими для катетера сосудами, на работающем сердце, без аппарата искусственного кровообращения. Кардиохирург вскрывает грудную клетку, делает прокол в сердце для катетера. Далее эндоваскулярный хирург вводит его и устанавливает окклюдер, как при эндоваскулярной операции.

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
• анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Часто задаваемые вопросы

Каким способом производится обезболивание при операции?

Анестезия может быть как местной, так и общей. Выбор зависит от решения врачей, которые будут проводить эту операцию. Если пациент хорошо переносит общий наркоз, то вполне возможен этот вариант, чтобы исключить волнение и неприятные ощущения.

Как осуществляется контроль за выполнением эндоваскулярного вмешательства?

Достаточно часто требуется уточнение строения дефекта, тогда на этом этапе выполняют ангиографию – рентгеноконтрастное исследование сосудов. Окклюдер подбирают индивидуально, его помещают в катетер и доводят до сердца. Затем, под контролем с помощью видеоизображений, производится установка и раскрытие окклюдера.
Если требуется дополнительный контроль над работой сердца, то используют эхокардиограф с датчиком, помещаемым в пищевод. Чреспищеводная Эхокардиография позволяет наблюдать за состоянием сердечной мышцы в режиме реального времени.

Как проводится реабилитация после манипуляции?

Общий срок проведения операции – не более 1,5-2 часов. Обычно процедура занимает около часа. Госпитализация производится на срок от суток до недели – зависит от индивидуального состояния пациента. После операции назначают прием антикоагулянтов – препаратов, препятствующих образованию тромба, а также антибиотиков, которые позволяют избежать бактериальной инфекции сердца.
Если в послеоперационном периоде не возникает осложнений, то требуется контрольное обследование через 3-4 недели. Иногда возникают такие симптомы, как боли и одышка. При появлении осложнений необходимо обратиться к лечащему врачу – при правильно проведенной операции побочные эффекты не развиваются.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент – это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками – покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Виды патологии

Существует разделение патологии по количественным и качественным показателям: числу, локализации и размерам перегородочных отверстий. Но самой распространенной классификацией ДМПП признано деление по характеру недоразвитости ткани:

• Первичная аномалия. Сообщение между предсердиями сохраняется на фоне недоразвития или расщепления створок, атриовентрикулярного канала. Располагается чаще в нижнем секторе, обладает большим диаметром до 5 см.
• Вторичная аномалия. Располагается чаще по центру или в венозных устьях, отличается маленькими размерами до 2 см.
• Комбинированное нарушение. Сочетаются между собой и с другими тяжелыми сердечными пороками.
• Трехкамерное сердце. Образуется, когда перегородочная пленка совсем отсутствует или максимально недоразвита. В этом случае предсердия образуют общую полость.

У новорожденных нередко диагностируют так называемое «открытое овальное окно», которое также считается патологическим сообщением между предсердиями. Связывается этот дефект с замедленным развитием сердечной ткани, но он не является истинным ДМПП, так как в большинстве случаев регрессирует самостоятельно. Ткани догоняют в развитии, просвет затягивается в течение первого месяца жизни ребенка. Если этого не происходит, требуется медицинское вмешательство.