Болезнь Гиршпрунга у детей: от симптомов до лечения

Энтероколит Гиршпрунга

Энтероколит Гиршпрунга (токсический мегаколон) – это жизнеугрожающее осложнение болезни Гиршпрунга, которое ведет к выраженному расширению ободочной кишки, после чего часто развиваются сепсис и шок.

Причина энтероколита Гиршпрунга связана с выраженным расширением проксимального сегмента вследствие непроходимости кишечника, истончения кишечной стенки, избыточного роста бактерий и перемещения кишечных микроорганизмов. Быстро может развиться шок, а за ним смерть. Поэтому необходимы регулярные частые осмотры детей, у которых есть болезнь Гиршпрунга.

Энтероколит Гиршпрунга развивается наиболее часто в первые месяцы жизни до хирургической коррекции, однако может возникать и после операции. Клинические проявления включают повышение температуры тела, увеличение живота, диарею (которая может быть кровянистой) и в дальнейшем стойкий запор.

Начальное лечение – поддерживающее, с восполнением жидкости, декомпрессией кишечника с помощью назогастрального зонда и трубки в прямой кишке, антибиотиками широкого спектра действия, включая анаэробы (например, комбинацию ампициллина, гентамицина и клиндамицина)

Некоторые эксперты предлагают проводить клизмы с физиологическим раствором, чтобы очистить кишечник, однако их следует проводить осторожно, чтобы не увеличить давление в ободочной кишке и не вызвать перфорацию. Как отмечено выше, радикальное лечение хирургическое

Лечение болезни Гиршпрунга

Операция считается единственным методом лечения при болезни Гиршпрунга у детей. В его основе лежит этиологический принцип – удаление пораженной части кишки (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение) и низведение на ее место нормального в анатомическом и функциональном отношении участка кишки. Выполнение оперативного лечения проводится открытым и лапароскопическим способом.

Метод подбирается всегда индивидуально в зависти от многих факторов (возраст пациента, уровень аганглионоза, наличие осложнений и прочее).
Операция при болезни Гиршпрунга обычно протекает без осложнений, хотя в раннем послеоперационном периоде возможны запоры или диарея. Эти проблемы решаются лекарственными препаратами.

В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока.

Лечение болезни Гиршпрунга

Правильное лечение болезни Гиршпрунга осуществляется единственным методом — хирургическим. В процессе оперативного вмешательства осуществляется удаление пораженного участка толстой кишки и соединение терминального участка кишечника с его здоровым отделом.

В основном всегда все этапы данной операции осуществляются в пределах одного оперативного вмешательства, но бывают исключения — операция в таких случаях состоит из двух этапов. На первом этапе двухмоментной операции производится резекция (иссечение) пораженного участка кишечника и колостомия (выведение конца здоровой кишки наружу, посредством разреза на животе). Эвакуация кала происходит в специальную емкость, которую пациенту приходится носить с собой. После нормализации работы кишечника больного, приступают ко второму этапу операции — реконструкции кишечника, задачей которого является соединение свободного конца здорового кишечника с прямой кишкой и закрытие колостомы (ушивание отверстия на животе).

Как правило, после операции по устранению пораженных участков кишечника у пациентов постепенно нормализируется процесс пищеварения, выделения каловых масс, то есть происходит полное выздоровление. Иногда пациенты могут отмечать склонность к запорам, но эта проблема устраняется с помощью слабительных средств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Гиршпрунга у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Гиршпрунга у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Ваня выздоровел

В Украине Ване Волохатюку в течение 2 лет не могли поставить диагноз. В МЦ Хадасса у него обнаружили редкое и очень опасное заболевание – синдром IPEX. Ребенка спасли, проведя успешную трансплантацию костного мозга (ТКМ).

Фото слева: так Ваня выглядел до того, как профессор Полина Степенски успешно провела ему ТКМ в медицинском центре Хадасса.

Фото справа: Ваня после ТКМ с сотрудницей нашего медицинского департамента Эстер Винокуров.

Для справки:

  • По разным оценкам в России к 2017 году было зарегистрировано от 1.5 до 5 миллионов больных с редкими заболеваниями.
  • В 2017 году в Украине на лечение орфанных заболеваний был выделен 1 млрд. гривен, и эта сумма почти сразу же была признана недостаточной.
  • В Беларуси зарегистрированы тысячи случаев орфанных заболеваний, по оценкам местной прессы ими болеют от 6% до 8% населения.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Интенсивность выраженности симптомов зависит от тяжести заболевания (протяженности поражения кишечника).

В большинстве случаев клинические проявления данного заболевания диагностируются в первые дни жизни ребенка, иногда в юношеском или подростковом возрасте, во взрослом возрасте она выявляется редко.

У новорожденных детей главными симптомами болезни Гиршпрунга являются: отсутствие кала (мекония) в первые дни жизни, повышенное газообразование, рвота (в некоторых случаях с желчью), также бывают другие диспепсические расстройства (диарея, запоры).

В старшем детском возрасте может наблюдаться увеличение объемов живота, предрасположенность к упорным запорам, развитие синдрома мальабсорбции и как следствие — отставание в росте и развитии. В результате частых потерь крови с калом может развиться анемия, может присоединиться инфекция и развиться энтероколит. В случае инфекционного поражения кишечника отмечается гипертермия, рвота и диарея. Выраженная интоксикация способствует расширению толстой кишки.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется отсутствием позывов к опорожнению прямой кишки, спастическими болями по ходу толстой кишки, вздутием, интоксикацией организма, вызванной токсичностью накопившихся веществ. Иногда клиническим признаком болезни Гиршпрунга является частичная гетерохромия — неравномерность окраски участков радужной оболочки глаза.

Диагностика Железодефицитной анемии у ребенка:

Железодефицитная анемия у ребенка диагностируются на основании типичных симптомов и информации, полученной с помощью лабораторных методов. В крови наблюдают такие изменения:

  • гипохромия эритроцитов
  • гипохромная (цветовой показатель < 0,85) анемия различной степени тяжести
  • микроцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов
  • повышение уровня трансферрина в сыворотке крови, при снижении его насыщения железом
  • уменьшение содержания железа в сыворотке крови
  • снижение средней концентрации гемоглобина в эритроците
  • повышение общей железосвязывающей способности сыворотки более 85 мкмоль/л
  • снижение уровня ферритина в сыворотке

В пунктате костного мозга фиксируют уменьшение количества сидеробластов.

Почему возникает болезнь Крона?

Причины возникновения болезни Крона точно не установлены. Имеется несколько теорий на этот счет. Наиболее популярная из них гласит, что значительная роль принадлежит неправильной работе иммунной системы. Она начинает воспринимать в качестве чужеродных агентов компоненты пищи, полезные для организма вещества, бактерии, входящие в состав нормальной микрофлоры. В результате белые кровяные тельца, — лейкоциты, — накапливаются в стенке кишечника, развивается воспалительный процесс.

Однако, ученые затрудняются сказать, является ли изменение работы иммунной системы причиной или следствием болезни Крона.

Другие возможные причины заболевания:

  • Генетические нарушения: у 5-10% пациентов есть близкие родственники, у которых тоже диагностирована болезнь Крона.
  • Нарушения работы иммунной системы, в том числе аллергии, аутоиммунные реакции и заболевания. Кроме того, причиной развития болезни Крона могут стать перенесенные ранее бактериальные или вирусные инфекции, которые могут спровоцировать нарушение иммунного ответа.
  • Курение. По данным статистики, у курильщиков болезнь Крона развивается в 2 раза чаще, чем у некурящих людей. Если пациенты продолжают курить, то заболевание протекает у них тяжелее.
  • Образ жизни. Чаще всего данная патология регистрируется в экономически развитых странах, причем рост заболеваемости отмечается с 50-х годов ХХ века, когда началось общее улучшение благосостояния стран Европы и США.

Признаки болезни Крона

Симптомы болезни Крона определяются местом локализации поражения, тяжестью заболевания, его продолжительностью и наличием рецидивов. Симптомы болезни Крона делятся на три группы:

  • Кишечные.
  • Общие.
  • Внекишечные.

Кишечные признаки болезни Крона:

  • Диарея более 6 раз в сутки. При тяжелом течении заболевания диарея может мешать нормальной жизни и даже полноценному сну.
  • Боли. Их локализация будет зависеть от пораженного отдела ЖКТ. В ряде случаев абоминальная боль напоминает картину острого аппендицита.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Кровотечения. Они возникают при изъязвлении стенки пищеварительной трубки. При поражении верхних отделов органов ЖКТ, кровотечения могут носить скрытый характер и обнаруживаться при проведении теста на скрытую кровь в кале. При поражении терминальных отделов толстой кишки, в кале обнаруживаются прожилки крови или темные сгустки. При хроническом тяжелом течении заболевания, такие кровотечения могут вызвать развитие среднетяжелой и тяжелой анемии.

Общие симптомы болезни Крона:

  • Повышенная утомляемость.
  • Слабость.
  • Бледность кожных покровов (при развитии анемии).
  • Периодические повышения температуры.

Внекишечные проявления болезни Крона:

  • Образование свищей. При длительном течении воспалительного процесса в кишечной стенке, он может привести к образованию свищевых ходов, открывающихся в брюшную полость, влагалище, мочевой пузырь, перианальную область. Это чревато развитием серьезных инфекционных осложнений вплоть до перитонита и сепсиса.
  • Артриты.
  • Поражение глаз — эписклериты, увеиты.
  • Поражение кожи — эритемы, пиодермии, гнойничковые поражения.
  • Заболевания печени.

Виды болезни Гиршпрунга

Размеры аганглионарного участка при болезни Гиршпрунга могут колебаться от нескольких сантиметров до метра и более. От этого зависит тяжесть состояния ребенка и особенность клинической картины заболевания.

Анатомическая классификация врожденного аганглиоза кишечника:

  • Прямокишечная форма. Участок аганглиоза охватывает всю прямую кишку или ее часть (промежностную, ампулярную или надампулярную).
  • Ректосигмоидальная форма. Не иннервируемая зона распространяется на дистальную часть сигмовидной кишки или охватывает ее полностью.
  • Субтотальная форма. В патологический процесс втягивается восходящая кишка и часть поперечной ободочной кишки (левая половина кишечника).
  • Тотальная форма. Отсутствие интрамуральных нервных волокон наблюдается на протяжении всего кишечника.

Клиническая классификация болезни Гиршпрунга:

  • Стадия компенсации (прямокишечная форма). У ребенка наблюдаются умеренные симптомы интоксикации и неполной кишечной непроходимости, проблема решается с помощью клизмы.
  • Стадия субкомпенсации (ректосигмоидальная и субтотальная формы). Проведение очистительной клизмы безрезультатное, иногда состояние ребенка улучшает высокая очистительная или сифонная клизма. Нарастают симптомы интоксикации, присоединяются признаки нарушения обмена веществ.
  • Стадия декомпенсации(все виды аганглиоза, кроме прямокишечного). Происходит прогрессирование патологического процесса, что может перерасти в острую кишечную непроходимость.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Железодефицитная анемия у ребенка:

Педиатр

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Железодефицитной анемии у ребенка, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагноcтика

Диагностика СЛМ может быть трудной задачей. Симптомы варьируют и по характеру и по выраженности, в зависимости от конкретного человека. Кроме того, симптомы аналогичны тем, что бывают при других заболеваниях (например – повреждение ротаторной манжеты, заболевания шейного отдела позвоночника, приводящие к компрессии корешков и т.д.). История болезни и физикальный осмотр помогает выяснить начало заболевания, характер симптомов, их зависимость от положения тела. Кроме того, существуют и внешние признаки этого заболевания (отечность руки, изменение цвета, нарушение чувствительности, ограничение объема движений в плече). Во время физикального обследования врач может проводить процедуры ( манипуляции ) для выявления симптоматики ( пульсовое давление на руках в различных позициях руки как больной, так и здоровой ) .

Инструментальные методы исследования

  • Электромиография (ЭМГ) – ЭМГ помогают проверить, как функционируют нервы и мышцы. Маленькие игольчатые электроды вводятся в мышцу, где есть проблемы. Электроды измеряют электрическую активность мышцы, иннервируемую тем или иным нервом. Патологическая реакция мышцы предоставляет информацию о состоянии нерва, идущего в эту мышцу. Кроме того, ЭМГ позволяет определить скорость проведения импульса по нервному волокну. Выполняется это с помощью электродов, помещенных на кожу. Скорость проведения импульса по каждому нервному волокну имеет определенное среднее значение, и отклонение свидетельствует о повреждении нервного волокна.
  • Рентгенография позволяет диагностировать костные изменения в грудной клетке и ребрах (наличие дополнительного цервикального ребра).
  • Лабораторные обследования – общие анализы крови, кровь на гормоны, кровь на сахар помогают при диагностике СЛМ.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет визуализировать мягкие ткани тела МРТ выяснить причину компрессии нерва или сосуда.
  • Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко визуализировать изменения в костных тканях.
  • Ультразвуковое исследование – С помощью ультразвуковой волны удается визуализировать мягкие ткани сосуды наличие тромбов стенозов.
  • Ангиография – Рентгенологическое исследование с использованием контраста применяется для диагностики поражений сосудов. Ангиография артерий и вен используется для диагностики блоков и других проблем кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. HSCR встречается как отдельное заболевание у 70 % больных, у 12 % — ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18 % случаев — является одним из признаков разных наследственных синдромов. К 2014 году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR.

Тип OMIM Ген Локус
HSCR1RET 10q11.2
HSCR2EDNRB 13q22
HSCR3GDNF 5p13.1-p12
HSCR4EDN3 20q13.2-q13.3
HSCR5? 21q22
HSCR6? 3p21
HSCR7? 19q12
HSCR8? 16q23
HSCR9? 4q31-32
SOX10 22q13
ECE1 1p36.1
NRTN 19p13.3
SIP1 14q13-q21
NTRK1 1q23.1
ZEB2 2q22.3

Лучшие врачи-Проктологи

Марков Сергей Валерьевич
Уролог, Проктолог, УЗИ-специалист
Cтаж 26 лет

Стоимость приема от 1300 р.

  • суббота
    1 май 2021

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2. Баррикадная, Белорусская, Белорусская, Краснопресненская, Маяковская, Пушкинская, Тверская

Курбанов Рабадан Ибрагимович
Проктолог
Cтаж 17 лет

Стоимость приема от 1300 р.
950р. только на glavvrach.net!

  • суббота
    1 май 2021

  • вторник
    4 май 2021

  • пятница
    7 май 2021

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2. Баррикадная, Белорусская, Белорусская, Краснопресненская, Маяковская, Пушкинская, Тверская

Загрядский Евгений Алексеевич
Проктолог, Колопроктолог
Cтаж 46 лет

Стоимость приема от 3600 р.
3240р. только на glavvrach.net!

  • пятница
    30 апр 2021

  • суббота
    1 май 2021

  • среда
    5 май 2021

  • пятница
    7 май 2021

г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1. Арбатская, Арбатская, Баррикадная, Смоленская, Смоленская, Проспект мира, Сретенский бульвар, Сухаревская, Трубная, Цветной бульвар

Башанкаев Николай Андреевич
Хирург, Проктолог
Cтаж 43 года

Стоимость приема от 2500 р.
2250р. только на glavvrach.net!

  • среда
    5 май 2021

  • пятница
    7 май 2021

г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6. Крестьянская застава, Марксистская, Пролетарская, Таганская, Таганская, Арбатская, Арбатская, Баррикадная, Смоленская, Смоленская

Гаранина Анна Станиславовна
Проктолог, Эндоскопист, Колопроктолог
Cтаж 30 лет

Стоимость приема от 1500 р.

  • пятница
    30 апр 2021

  • пятница
    7 май 2021

г. Москва, Новослободская, д. 3. Белорусская, Достоевская, Менделеевская, Новослободская, Беговая, Добрынинская, Октябрьская, Павелецкая, Полянка, Серпуховская

Симптомы Железодефицитной анемии у ребенка:

Железодефицитная анемия проявляется такими симптомами:

  • бледность слизистых оболочек
  • бледность кожи
  • бледность конъюнктив глаз
  • капризность
  • общая вялость
  • легкая возбудимость детей
  • беспричинная или легко вызываемая плаксивость
  • потливость
  • снижение общего тонуса организма
  • снижение или отсутствие аппетита
  • срыгивание
  • неглубокий сон
  • снижение остроты зрения
  • рвота после кормления

При железодефицитной анемии у детей происходят изменения в мышечной системе:

  • утомляемость
  • слабость
  • трудность преодоления физических нагрузок
  • регресс моторных навыков у детей до 12 месяцев

У детей от 6 месяцев наблюдаются такие симптомы:

– сухость и шершавость кожи

– болезненные трещины в уголках рта

– ангулярный стоматит

– ломкость и тусклость волос

– глоссит или атрофия слизистой оболочки ротовой полости

– выпадение волос

– ломкость и матовость ногтей

– отставание в физическом и психомоторном развитии

– множественный кариес

Поражается сердечно-сосудистая система ребенка, что провляется тахикардией, функциональными шумами в сердце. Поражения нервной системы проявляются головокружениями, головными болями, ортостатическими коллапсами, обмороками. Может быть увеличена печень и селезенка, что определяется специальными исследованиями и визуально не заметно.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте ребенка при железодефицитной анемии проявляются:

– вздутием кишечника

– затрудненным глотанием

– запорами

– диареей

– извращением вкуса, из-за чего ребенок хочет кушать землю, железные предметы и пр.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга должна быть как можно более ранней. Чем дольше болезнь не лечат, тем выше вероятность развития энтероколита Гиршпрунга (токсический мегаколон), который может иметь фульминантное течение и приводить к смерти ребенка. Большая часть случаев может быть диагностирована в первые месяцы жизни.

Первоначальная тактика включает клизмы с барием или иногда биопсии прямой кишки. При ирригоскопии можно выявить различие в диаметре между расширенным, проксимальным, нормально иннервированным сегментом и суженным дистальным сегментом (зоной аганглиоза). Ирригоскопию следует проводить без предварительной подготовки, которая может расширить пораженный сегмент, что делает обследование недиагностичным. Поскольку характерные признаки могут отсутствовать в периоде новорожденности, следует выполнить отсроченный снимок через 24 часа; если толстая кишка по-прежнему заполнена барием, диагноз “болезнь Гиршпрунга” вероятен. При биопсии из прямой кишки можно выявить отсутствие ганглионарных клеток. Окрашивание на ацетилхолинэстеразу можно провести, чтобы выявить мощные нервные стволы. Некоторые центры также имеют возможность проведения ректороманометрии, которая может выявить аномальную иннервацию. Окончательный диагноз требует биопсии прямой кишки на всю ее толщину.

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

Последствия болезни Гиршпрунга

Осложнения болезни Гиршпрунга возникают при отсутствии адекватного лечения. Нарушение эвакуации кишечного содержимого приводит к таким последствиям:

  • образование каловых камней,удаление которых консервативными методами (постановка клизм) неэффективное, а их наличие в кишечнике провоцирует болевой синдром;
  • острый энтероколит (воспаление слизистой оболочки кишечника) развивается на фоне общей и местной иммуносупрессии;
  • анемия возникает в результате нарушения всасывания микроэлементов и витаминов из продуктов питания;
  • острая кишечная непроходимость – жизненно угрожающее состояние, которое возникает при полной обтурации просвета кишечника.

Online-консультации врачей

Консультация эндокринолога
Консультация анестезиолога
Консультация массажиста
Консультация психолога
Консультация генетика
Консультация гомеопата
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация маммолога
Консультация дерматолога
Консультация аллерголога
Консультация эндоскописта
Консультация уролога
Консультация пластического хирурга
Консультация диетолога-нутрициониста

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Возможные осложнения

Среди возможных осложнений болезни Гиршпрунга можно отметить следующие:

  • железодефицитная анемия;
  • нарушение обмена веществ;
  • отставание в развитии у детей;
  • воспаление слизистой кишечника;
  • перфорация толстого кишечника;
  • неукротимый понос;
  • кишечная непроходимость;
  • рост условно патогенной флоры;
  • перитонит и сепсис, угрожающие летальным исходом, даже при своевременном оперативном вмешательстве.

Основные методы диагностики

Постановка диагноза не представляет сложности. Требуется дифференциальная диагностика с идиопатическим мегаколоном

Важное значение имеет анамнез, а именно – дебют в раннем детском возрасте.  Изменения в общих анализах мочи и крови наблюдаются чаще при осложненном течении заболевания. Одним из диагностически важных признаков является «синдром глины», при котором сдавление кишки пальцами визуализируется достаточно четко через переднюю стенку живота

Для постановки уточненного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  1. Ретроградное рентгенографическое исследование кишечника.
  2. Эндоскопия сигмовидной кишки.
  3. Цитоморфология по Свенсону (гистология биоптатов).
  4. Манометрическое исследование.

Для консультации больного могут быть привлечены узкие специалисты, такие как хирург или инфекционист.

Online-консультации врачей

Консультация диетолога-нутрициониста
Консультация андролога-уролога
Консультация ортопеда-травматолога
Консультация нейрохирурга
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация детского невролога
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация эндоскописта
Консультация невролога
Консультация гинеколога
Консультация психолога
Консультация маммолога
Консультация специалиста по лечению за рубежом
Консультация косметолога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

  • Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
  • Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 – 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
  • Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
  • Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
  • Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
  • Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
  • Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
  • Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Возможные осложнения. Болезнь Крона — предраковое заболевание

Болезнь Крона может осложниться состояниями, которые требуют хирургического лечения, такими как: кишечная непроходимость, нагноение, кишечные кровотечения, перитонит, образование свищей (патологических сообщений петель кишки между собой, с соседними органами, кожей).

Одно из самых тяжелых осложнений болезни Крона — злокачественное перерождение. Причем, если не применяются специальные методы диагностики, опухоль может долго никак себя не проявлять. Она начнет давать симптомы только на поздних стадиях, при этом зачастую обнаруживаются метастазы, прорастание в соседние органы.

Эффективным методом ранней диагностики предраковых заболеваний и злокачественных опухолей толстой кишки является колоноскопия. Это эндоскопическое исследование назначают пациентам с длительными болями в животе, когда их причина неизвестна, при подозрениях на болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, онкологические заболевания. Также колоноскопию рекомендуется регулярно проходить всем людям старше 50 лет.

При болезни Крона в активной стадии колоноскопию проводить нельзя.

Вы можете пройти колоноскопию в клиниках «Евроонко» в Москве и Санкт-Петербурге — у нас это исследование выполняют опытные специалисты на современном оборудовании. После процедуры вы получите видеозапись с камеры колоноскопа, с которой в будущем можете обратиться к любому врачу. Для уменьшения дискомфорта колоноскопию можно провести в состоянии медикаментозного сна.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ранним признаком болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония, что в норме происходит в первые 24 часа. По мере кормления ребенка и заполнения кишечника, симптоматика врожденного аганглиоза нарастает. В первый месяц жизни у новорожденного с болезнью Гиршпрунга выявляют:

  • наличие припухлости при пальпации живота;
  • рвота;
  • вздутие живота;
  • запор;
  • ухудшение аппетита.

Для детей от 1 месяца до 1 года характерные такие признаки аганглиоза кишечника:

  • постоянный запор;
  • метеоризм;
  • ребенок плохо набирает вес;
  • рвота;
  • асимметрическая форма живота.

После года присоединяются следующие симптомы:

  • прогрессирующий запор, который может чередоваться с поносом (неблагоприятный прогностический признак);
  • каловые массы выходят тонкими сегментами;
  • резкий неприятный запах каловых масс;
  • неполное опорожнение кишечника.

К поздним симптомам болезни Гиршпрунга относятся частичная гетерохромия (неодинаковое окрашивание радужки глаз), анемия, гипотрофия, деформация скелета по рахитоподобному типу, каловая интоксикация организма (снижение аппетита, общая слабость, вялая реакция ребенка на внешние раздражители, повышение температуры, диспепсические расстройства).

Уникальные специалисты по ТКМ

В некоторых случаях ТКМ является единственным методом эффективного лечения орфанных заболеваний. В МЦ Хадасса эту процедуру проводят всемирно известные специалисты, не имеющие конкурентов в Израиле.

Профессор Полина Степенски

Онкогематолог со стажем более 19 лет, специалистка мирового уровня в области трансплантации костного мозга.

Профессор Степенски провела около 500 успешных ТКМ.

Читать резюме врача Записаться на консультацию

Доктор Ирина Зайдман

Педиатр и онкогематолог со стажем более 17 лет, заведующая педиатрическим отделением ТКМ клиники Хадасса.

Работая в Израиле и за рубежом, провела более 400 успешных ТКМ.

Читать резюме врача Записаться на консультацию

Что такое Железодефицитная анемия у ребенка –

Анемия у детей может быть вызвана множеством причин. С этим заболеванием сталкиваются педиатры мира ежедневно. В эту группу заболеваний входят те, что связаны с уменьшением содержания гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови, что негативно сказывается на питании кислородом тканей организма.

Железодефицитная анемия является самой распространенной из всех анемий – составляет 80% от количества всех случаев. В нашей стране и Европе распространенность железодефицитной анемии у детей младшего возраста составляет приблизительно 50%, а у детей старшего возраста – 20% и более.

Железодефицитная анемия у ребенка – синдром, который характеризуется нарушением синтеза гемоглобина, что является результатом нехватки железа в организме. Он развивается на фоне патологических процессов, проявляется признаками анемии и сидеропении.

Железо — один из основных микроэлементов в организме как ребенка, так и взрослого человека. В организме есть гемопротеины, в состав которых входит около 70% общего количества железа, которое там связано с порфирином. Железо содержится в гемоглобине, миоглобине, пероксидазах, цитохромах, каталазах и пр.

Запасается в организме этот элемент в виде ферритина (большинство) и гемосидерина. У малышей большая часть железа хранится в эритроидных клетках и очень малое количество – в мышцах.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookXВКонтакте
Напишите комментарий