Коарктация аорты у детей и новорожденных

Симптомы

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику.

У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

Когда выраженно сужен перешеек аорты, клиническая картина типична. У пациентов редко появляются жалобы, но не исключены головные боли или носовые кровотечения.

При некоторых формах развития КА у детей отмечаются частые воспаления бронхов или легких. Кожный покров становится бледным, появляется одышка во время физических нагрузок. Ребенок начинает отставать в развитии и наборе массы.

При данном заболевании давление составляет до 200/100, при этом на ногах пульс слабо выражен, может появляться синюшность кожи, а мышцы намного хуже развиты, чем на руках.

Если протекание порока неблагоприятное, то у пациента фиксируются следующие симптомы:

1. Частые боли в голове и головокружения.
2. Болевой синдром в области сердца.
3. Быстрая утомляемость.
4. Боли, слабость и судороги в ногах.
5. Зябкость стоп.

При коарктации аорты без лечения люди не живут долго. Продолжительность жизни составляет 35-40 лет, но почти половина больных умирает еще до достижения 1 года. Как правило, причиной смертности становится сердечная недостаточность или инсульт.

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца.

Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом развитии.

Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты).

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях.

При предуктальном варианте коарктации аорты со сбросом из лёгочной артерии в нисходящую аорту (веноартериальный сброс) одновременно с ослаблением пульса на ногах определяется так называемый дифференцированный цианоз: синюшность кожи ног при нормальной окраски кожных покровов рук.

У детей с резко выраженной и изолированной (не сочетающейся с другими врождёнными сердечными пороками) коарктацией аорты измеряемое на руках артериальное давление может достигать очень высоких значений, вплоть до 190-200/90-100 мм рт.

ст. , очень редко оно бывает нормальным.

Артериальное давление на ногах не определяется вообще или резко снижено. Возможна разница ратериального давления на руках (в случае аномального отхождения правой подключичной артерии от нисходящей аорты).

У детей первых лет жизни сердечная недостаточность развивается по обоим кругам кровообращения.

В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие.

При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо.

Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст.

превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным.

У детей старшей возрастной группы обычно не имеется сердечной недостаточности: она развивается уже после 20-30 лет, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

• Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
• Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

Причины

Обычно такие патологии появляются, когда ребёнок в утробе. Происходят нарушения в развитии плода. Причины:

1. Когда эмбрион ещё формируется, аорту с лёгочной артерией соединяет проток. У новорождённых он быстро закрывается — как только малыш начинает дышать. Но из-за неправильного развития ткани протока могут переместиться на сосуд. Он будет закрываться и «утащит» за собой часть аортальной стенки.
2. Патологии межжелудочковой перегородки.
3. При формировании плода неправильно соединились аортальные дуги.
4. Есть серповидные связки аорты.
5. Нарушение внутриутробного кровообращения.

Патологии в развитии эмбриона могут возникнуть из-за генетической предрасположенности, наследственности, мутаций.

Также к факторам риска относится то, что происходит с будущей мамой:

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

ответ:

1. Вирусные или инфекционные болезни в первом триместре.
2. Приём некоторых препаратов. Особенно опасно пить не одобренные врачом лекарства на ранних сроках беременности. Обязательно смотрите на противопоказания. И советуйтесь с доктором перед выбором препаратов.
3. Влияние окружающей среды. Это не только плохая экология. Нельзя, например, работать с вредными веществами: лаками, красками.
4. Заболевания органов малого таза.
5. Сахарный диабет.
6. Были аборты.
7. У будущей мамы есть вредные привычки: алкоголь, курение.
8. Кофе.
9. Поздняя беременность, роженице больше 35 лет.

Перечисленные факторы повышают риск развития различных патологий у плода. Не только стеноза. Это не значит, что если женщина забеременеет в 40 лет, у неё обязательно родится больной ребёнок. Если правильно питаться, вести здоровый образ жизни, не нервничать, поддерживать организм в тонусе, проходить обследования, регулярно посещать врача и слушать его рекомендации, то вряд ли случится что-то плохое. Но вот вредные привычки матери могут навредить малышу.

Иногда коарктация аорты появляется у взрослых. При этом патология не врождённая. Такие аномалии развиваются по другим причинам:

• травмы грудной клетки,
• травмы сосудов,
• атеросклеротическое повреждение сосудов, атеросклероз: бляшки сужают аортальный просвет,
• болезнь Такаясу, воспаление аорты.

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту. Основной симптом порока — патологический градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей

При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье. Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах). Пульс на руках может быть нормальным, на ногах — ослабленным или отсутствовать. Только выявление патол. градиента давления на верхних и нижних конечностях позволяет диагностировать К. а. в грудном и раннем детском возрасте.

Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• ЭКГ;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент – это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками – покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Лечение

Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.

Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Рис. 4. Схематическое изображение наложения анастомоза конец в конец после резекции суженного сегмента аорты: 1 — аорта вместе с левой подключичной артерией пережата зажимами, артериальный проток пересечен, прошит и перевязан, пунктиром намечена граница резекции; 2 —резецирован суженный сегмент аорты; 3 — непрерывный шов задней стенки анастомоза; 4 — шов передней стенки анастомоза.

Рис. 5. Схематическое изображение операции по поводу коарктации аорты с применением синтетической ткани: а — замещение сегмента аорты синтетическим протезом; б — истмопластика «заплатой» из синтетической ткани; 1 — аорта, 2 — левая подключичная артерия, 3 — медиастинальная плевра, 4 — синтетический протез, 5 — «заплата» из синтетической ткани.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии. При этом для предупреждения развития синдрома ретроградного кровотока по левой позвоночной артерии ее следует перевязывать.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени. У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую гипотермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердия в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой торапотомии по IV или V межреберью.

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают. Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения (тромбоз, эмболия), показана лапаротомия.

Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении большого количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.

Online-консультации врачей

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация общих вопросов

Консультация нейрохирурга

Консультация уролога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация проктолога

Консультация детского психолога

Консультация психоневролога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация аллерголога

Консультация эндокринолога

Консультация вертебролога

Консультация дерматолога

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация гастроэнтеролога детского

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Коарктация аорты у детей:

Педиатр

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Коарктации аорты у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.