Причины и лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Причины

Точные причины возникновения ВКГ не установлены, но есть несколько теорий. Основным фактором образования патологии принято считать прерывистый генез костно-хрящевой структуры грудной клетки(ГК) и мечевидного отростка. Это происходит из-за недоразвитости апофизарных и эпифизарных зон роста.
Следующая теория образования ВГК включает в себя возникновение ГК- деформации из-за каких-то врожденных отклонений диафрагмы от нормы. Например, из-за медленного роста грудинного участка.
Некоторые исследователи полагают, что ВГК возникает из-за нарушенного развития грудины во время эмбриогенеза. В итоге будут наблюдаться изменения в работе сердечной и сосудистой систем.
Эклектическая теория говорит о том, что ВГК образуется из-за нарушенного расположения плода в утробе при маловодии.
В отдельных случаях больных ВКГ была отмечена наследственная передача болезни, которая передавалась вместе с другими пороками развития.

Распространенные вопросы после хирургического лечения

Когда у моей собаки должна быть дефекация после операции?

• У многих собак отсутствует дефекация в первые 4-5 дней после операции.
• Причинами отсутствия регулярной дефекации после операции могут быть:

1. Выдержка собаки на голодной диете перед операцией
2. Отсутствие аппетита во время пребывания в стационаре
3. Часто собаки плохо едят после возвращения домой
4. Кормление легкопереваримой пищей, дающей малый объем фекалий
5. Обезболивающие препараты, содержащие наркотические средства (например, морфин, фентаниловый пластырь и трамадол) могут способствовать запорам.
6. Если на пятый день пребывания дома у животного все еще нет дефекации, можно дать ему средство, размягчающее стул, например метамуцил.
7. Доза метамуцила – 1 чайная ложка на 25 кг с каждой порцией корма (консервированного корма для собак); давать сразу после смешивания, так как метамуцил желирует корм и может сделать его менее привлекательным для животного.

Используете ли вы видео-ассистирование во время операции?

Постоянный контроль местоположения инструментов в процессе операции позволяет уменьшить риск осложнений. Самые опасные осложнения, которые могут произойти – перфорирование (повреждение инструментом) сердца или легких. Поэтому по нашему мнению, операция по Нассу не должна выполняться без видео-ассистирования. Тем не менее, ряд опытных хирургов проводят данную операцию без торакоскопии, в первую очередь это относится к операциям у детей. Проводить операцию Насса у взрослых без видеоконтроля мне приходилось ранее, но постепенно я убедился, что с видеоконтролем операция проходит на порядок менее травматично и более точно.

Профилактика

Чтобы предупредить прогрессирование и рецидив патологии необходимо придерживаться простых методов профилактики. Если у малыша вовремя обнаружена деформация грудной клетки, как исправить ее проконсультирует ортопед или мануальный терапевт Клиники Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D».

Специальных методов профилактики не существует. Предупредить врожденную патологию поможет регулярное наблюдение состояния беременной и раннее выявление нарушений развития костной системы плода.

У малышей необходимо проводить профилактику:

• рахита;
• сколиоза;
• дегенеративных заболеваний позвоночника.

Также нужно:

• принимать витаминно-минеральные комплексы с витамином D и кальцием;
• правильно питаться;
• избегать чрезмерных физических нагрузок;
• выполнять дыхательные упражнения;
• исключить гиподинамию, делать гимнастику, гулять, заниматься плаваньем.

Основной метод профилактики рецидива после консервативного и оперативного лечения – создание крепкого мышечного корсета.

Лечение

• При легкой деформации лечение не проводится.
• Лечение этого состояния требуется при наличии у пациента симптомов или при нарушении функции органов грудной полости на основании рентгеновских снимков
• Лечение следует проводить в возрасте не менее 8 недель; самый молодой пациент, получивший лечение, был в возрасте 7 недель.
• Существует два способа лечения этого состояния:

1. Хирургическое удаление пораженного сегмента грудины и замена имплантатом.
2. Наложение лангеты с шовным материалом вокруг грудины (см. ниже).

• Сначала стекловолоконной лангете придают нормальную форму нижней части грудной клетки.
• Затем протягивают шовный материал вокруг пораженных сегментов грудины (начиная с каудальной части; при продевании каждой следующей нити натягивают предыдущую, чтобы оттянуть грудину от легких и сердца); на грудную стенку накладывают кусок пластика (пластиковый пакет) такого же размера, как лангета, точно на то место, где будет располагаться лангета (две черные линии на груди обозначают расположение заднего края лангеты); на пластиковом шаблоне делают метки, показывающие места, где будут проходить нити через лангету.
• Пластиковый шаблон накладывают на стекловолоконную лангету.

• В лангете сверлят отверстия для шовного материала.
• Нити шовного материала протягивают через отверстия в лангете.
• Нити завязывают, перемещаясь спереди назад; затем закрепляют лангету на месте с помощью наружной повязки, накладывая ее в форме восьмерки вокруг передних конечностей.
• Рентгеновские снимки грудной клетки до и после процедуры; “S” означает положение воронкообразного углубления до и после операции.

Клиническая картина воронкообразной грудной клетки в школьном возрасте

Изменения, вызванные деформа­цией, с возрастом становятся более выраженными. Ребенок начинает со­знавать свой косметический недостаток и старается скрыть его. Чем стар­ше ребенок, тем сильнее развивается сознание физической неполноцен­ности, что при определенных условиях может вести к изменению психики. Это обстоятельство, как указывают многие авторы (Ravitch, 1960; Schmitt. 1962, и др.), нередко является единственным показанием к оперативному лечению воронкообразной груди. Нарушение осанки усиливается, отчетливее выражен грудной кифоз, реже его сглаженность. У ряда больных отмечается значительное боковое искривление позвоночника, требующее в ряде случаев специального лече­ния (рис. 24). Дети с резко выраженными деформациями обычно пони­женного питания, с бледными кожными покровами.

3

Бронхоспирометрические исследования больных 17—28 лет, проведенные Hansen, Jacoby (1956), показали значительное увеличение после операции ЖЕЛ, максимальной вентиляции (предел дыхания) и потреб­ления О2.

Нарушение функции внешнего дыхания приводит к изменениям окис­лительно-восстановительных процессов в организме ребенка: дискорреляции углеводного, белкового, водно-солевого обменов, нарушению кислот­но-щелочного равновесия крови (И. А. Богданович, II. И. Кондрашип, 1969).

Смещение сердца влево зависит от выраженности и характера воронко­образного вдавления. При тяжелых деформациях левая граница сердца может заходить за переднюю подмышечную линию. Сердечный толчок разлитой и хорошо виден на боковой стенке вдавления. Почти у 2/з боль­ных, оперированных в клинике в этом возрасте, выслушивается акцент II тона на a. pulmonalis. У некоторых детей определяется систолический шум.

У детей старшего возраста и особенно у юношей могут наблюдаться приступы пароксизмальной тахикардии (Dorner, 1950). Артериальное давление обычно не изменено. У некоторых больных мы наблюдали разни­цу (±10—15 мм рт. ст.) в давлении на правой и левой руке. Венозное давление, по данным Н. И. Кондрашина и Л. Д. Суханова, у детей стар­шего возраста с резкими деформациями грудной клетки обычно повы­шено.

Проводимые электрокардиографические исследования позволяют в зна­чительной степени судить о влиянии воронкообразного вдавления на сердце. Следует отметить, что у детей школьного возраста не всегда мож­но выявить зависимость между тяжестью деформации и данными ЭКГ. Функциональные нарушения зависят не только от механических факто­ров сдавления, но и от изменения функции внешнего дыхания и обмен­ных процессов. Чем старше возраст больного, тем более отчетливо прояв­ляются эти изменения. Проведенные в клинике электрокардиографические исследования выявили у большей половины детей нарушения со стороны сердца. На полученных ЭКГ электрическая ось сердца была чаще смеще­на влево. У многих больных отмечалось снижение вольтажа зубцов, от­рицательный зубец Т и V3 и выраженные в различной степени мышечные изменения. Отмеченные в клинике изменения ЭКГ у детей с воронкообразной грудью совпадают с данными литературы. II. И. Кондрашин также указывает на частые (83,9%) отклонения оси сердца, нару­шения сократительной спо­собности миокарда, синусоидую тахикардию и аритмию.

Более отчетливые измене­ния ЭКГ наступают в юно­шеском возрасте. Bär, Zeilho­fe г и Heckel (1958) у поло­вины больных отметили от­клонение вектора QRS впра­во и неполный блок правой ножки пучка Гиса. Нередко они наблюдали отрицатель­ный зубец Т в V3 и V4 и вы­сокий зубец Р в стандартном отведении. Проведенное ав­торами зондирование сердца показало повышение давле­ния в правом предсердии и желудочке, а у 5 больных был отмечен диастолический спад давления в правом же­лудочке, патогномоничный для хронического слипчивого перикардита. Рентгенологическое обсле­дование больных с воронко­образной грудью является важным этапом. По снимкам, произведенным в боковой и передне-задней проекциях, при вертикальном положении ребенка можно определить сте­пень деформации, которую мы высчитываем по методике Gizycka (1962).

Степень деформации определяют отношением наименьшей высоты ретростерналь­ного пространства (видимое на боковых рентгенограммах расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью позвонков) к наибольшей высоте грудной клетки (измеряемой на снимках в передне-задней проекции; рис. 25). Для лучшего контрастирования вдавления на кожу ребенка по средней линии грудины мы наносим тонкую полоску цинковых белил от начала искривления до вершины мечевидного отростка. Полученное при делении частное больше 0,8 характеризует деформацию I степени, II степень — от 0,7 до 0,5 и III степень — менее 0,5.

У моего животного рвота. Что можно сделать?

• Прежде всего необходимо определить, рвота это или. Оба состояния приводят к выбросу корма и жидкости наружу. Перед рвотой всегда наблюдаются сокращения брюшной стенки вверх-вниз или позывы на рвоту. Регургитация не связана с сокращениями брюшной стенки; обычно животное просто открывает рот и извергает жидкость или корм. Обычно при регургитации материал представляет собой прозрачную или коричневую жидкость.
• Затем необходимо установить причину рвоты или регургитации.
• Причины и лечение рвоты после операции:

1. Некоторые животные после возвращения домой из стационара выпивают слишком большой объем воды за один раз, после чего возникает рвота; если причина в этом, следует ограничить потребление воды животным, давая ее часто и маленькими порциями.
2. Лекарства, такие как антибиотики, препараты для наркоза и нестероидные противовоспалительные препараты, часто вызывают рвоту после операций. Чтобы посмотреть, какой препарат вызывает проблему, следует давать их с интервалом 2 часа между каждым. Обычно у животного возникает рвота или признаки тошноты (слюнотечение, больной вид) в течение часа после введения препарата, к которому оно чувствительно. В некоторых случаях можно заменить антибиотик или отменить его прием.
3. Расстройство желудка в результате наркоза – возможная причина рвоты, которая должна прекратиться за пару дней.
4. В редких случаях рвота после операции обусловлена недостаточностью внутренних органов. Для подтверждения этого необходим анализ крови. По этой причине не следует игнорировать рвоту, сохраняющуюся более 24 ч.
5. Если ваше животное перенесло операцию на кишечнике или желудке, рвота всегда считается тревожным признаком, так как может указывать на инфекцию брюшной полости или перитонит. Не игнорируйте этот симптом.
6. Симптоматическое лечение рвоты включает голодную диету на 12-24 ч, а затем постепенную дачу легкого корма, такого как рис и фарш из нежирного вареного мяса; если после этого у животного не возникает рвота, можно постепенно перевести его на обычный корм в течение трех дней. Для снижения кислотности в желудке можно давать внутрь Пепсид АС 0,5 мг/кг дважды в сутки в течение 5 дней. Метоклопрамид и серения – хорошие противорвотные препараты для собак и кошек. Перед тем, как давать лекарства, всегда следует проконсультироваться с ветеринарным врачом.

 Причины и лечение регургитации после операции:

1. Самой распространенной причиной регургитации является рефлюкс кислоты из желудка в пищевод, когда животное находится под наркозом. Кислая жидкость из желудка может вызвать химический ожог пищевода и привести к сильной изжоге, то есть эзофагиту. Это ослабляет моторику пищевода, поэтому в нем накапливается вода и пища. В большинстве случаев эзофагит проходит самопроизвольно в течение 2-3 дней.
2. При тяжелом эзофагите в пищеводе может образоваться один или несколько суженных участков. Такие суженные участки (или стенозы) пищевода мешают прохождению пищи, становясь причиной регургитации, длящейся более недели. Необходимо сообщить ветеринарному врачу об этой проблеме в течение двух недель, когда ее можно излечить с помощью баллонного расширения (малоинвазивная процедура, проводящаяся с помощью эндоскопа). При хроническом сужении пищевода необходимо хирургическое лечение.
3. Симптоматическое лечение регургитации, вызванной эзофагитом, включает кормление легкой пищей и дачу внутрь обволакивающих средств (сукралфат) и средств для снижения кислотности (омепразол или другие). Если регургитация длится более двух дней, проконсультируйтесь с ветеринарным врачом.

Симптомы болезни

Дефект грудинно-реберной системы может проявляться визуально. При воронкообразной деформации («грудь сапожника») кость киля вдавлена вовнутрь по направлению к позвоночнику, что обусловлено недостаточным развитием хрящей, соединяющих ребра. В области диафрагмы образуется впадина, а ребра подняты и выступают вперед.

Рис. 1. Виды аномалии воронкообразная (первое изображение), килевидная (вторая фотография).

При килевидной патологии грудина выступает вперед в виде киля («куриная грудь»):

• передняя часть диафрагмы отсутствует;
• бочкообразная грудь;
• плечи выступают вперед;
• лопатки приподняты.

Такое отклонение вызывают разросшиеся хрящи V-VII ребер.

Кроме косметических дефектов, патология провоцирует нарушения в работе органов средостения:

• сердечно-сосудистая патология;
• дыхательная недостаточность, одышка;
• вегетативно-дистонические нарушения.

При «груди сапожника» происходит сдавление легких. Такие дети часто болеют простудными заболеваниями, которые осложняются инфекционными болезнями:

• трахеитами;
• бронхитами;
• воспалением легких;
• плевритом.

Ребенок быстро утомляется, страдает:

• одышкой;
• повышенной потливостью;
• болью в сердце;
• тахикардией;
• гипертонией.

Нарушение сказывается и на позвоночнике, вызывая его искривление, кифоз.

«Куриная грудка» реже сопровождается органной патологией. Выступающий киль приводит к косметическому дискомфорту. Реже отмечаются симптомы нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У 15% детей обнаруживается сколиоз.

При раннем выявлении болезни терапия эффективнее, менее травматична. Воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки у детей, лечение которой в подростковом или взрослом возрасте требует оперативного вмешательства, у детей младшего возраста ограничивается методами консервативной терапии. Современные методы диагностики позволяют выявить аномалию на самом раннем этапе развития.

Лечение деформации грудной клетки у детей

Килевидную и воронковидную аномалию при отсутствии выраженных нарушений дыхания и функций сердца лечат консервативными методами:

• массаж;
• физиотерапия;
• лечебная физкультура;
• лечебное плаванье;
• применение компрессионных систем;
• ношение корсета или ортеза.

Мануальное лечение в Клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» позволяет добиться выраженного эффекта у детей до 14 лет. Чем младше ребенок, тем пластичнее его костная организация. Остеопаты и вертебрологи разрабатывают индивидуальную программу коррекции. Результат терапии деформации стабилизирует дыхательная гимнастика и комплекс упражнений ЛФК, укрепляющий мышечный корсет.

Рис 3. Лечение килевидной анормальности с помощью компрессионной системы

Если деформация грудной клетки у детей, лечение которой проводится консервативными методами, продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство. Современная торакопластика проводится малоинвазивным методом. В разрезы в подмышечной области вводят титановую пластину, смоделированную с учетом индивидуальных особенностей архитектоники грудины. Ее фиксируют к ребрам в таком положении, что изгиб «выдавливает» впадину изнутри. Описано более 100 способов при коррекции недуга. Процент рецидивов и неудовлетворительных результатов даже при применении высокотехнологичных методах торакопластики составляет 3,5-32%.

Симптомы

У новорожденных ВГК-изменения проявляются в виде незначительного вдавливания в ГК-области, которое увеличивается при крике или плаче. У 50% таких детей подобная симптоматика исчезает в течение первых месяцев жизни. У остальных западение грудины прогрессирует по мере их роста.

Обнаружение подобных клинических признаков – серьезный повод, чтобы записаться на прием к врачу для прохождения ребенком внепланового обследования.

Типичные ВГК-изменения наиболее характерны после 3-летнего возраста. В этот период у пациентов наблюдается грудной кифоз, плоская спина, боковые искривления позвоночника.

Визуально обращает на себя внимание выступающий живот, ГК-уплощение, воронкоподобная деформация. Ее глубина варьирует в зависимости от возраста и выраженности дефекта

На компенсированной ВГК-стадии обнаруживают лишь косметический дефект без расстройств функциональности. При субкомпенсированной-ВГК выявляют нарушения функций легких и сердца, которые при переходе на декомпенсированную стадию приобретают явный характер.

Что делать если у ребенка выявили деформацию грудной клетки? Нужно ли оперироваться? Оптимальный возраст для операции.

В первую очередь необходимо получить как можно более полное представление о степени заболевания и о возможных методах лечения. После консультации с несколькими (для большей уверенности) торакальными хирургами, которые имеют большой опыт в проведении диагностики и коррекций деформаций грудной клетки, Вам будет гораздо проще принять верное решение о том, необходима ли хирургическая коррекция. Если же оперативное вмешательство остается единственно возможным решением, врач также сможет подобрать оптимальное время для проведения коррекции

Определение оптимального для коррекции возраста очень важно, это позволяет избежать осложнений и рецидивов в период основного роста. Рекомендованный возраст для операции по поводу ВДГК для мальчиков – 13-15 лет, для девочек – 12-14, хотя в более раннем возрасте операции также можно проводить, но это лучше решать индивидуально

Хирургическое лечение воронкообразной деформации у детей

В возрасте до 14 лет грудная клетка и все сочленения ребер достаточно мягкие, поэтому хирургическое вмешательство позволяет эффективно и малотравматично произвести коррекцию. В то же время, костный скелет к этому возрасту уже сформирован и значительных изменений в дальнейшем не будет претерпевать, эффект от операции закрепляется на всю жизнь.

Для коррекции воронкообразной деформации груди разработано несколько типов операций, наиболее безопасный и малотравматичный из которых — операция Насса. Это эндоскопическая, малотравматичная операция, которая не предполагает удаление фрагментов ребер или хрящей, как при устаревшей операции Равича. Через небольшие разрезы с боков на ребра устанавливают специальные пластины, которые постепенно выправляют форму грудины и ребер к нормальному профилю. При этом, как уже отмечалось, нет необходимости производить резекцию и удаление частей ребер и хрящей, поэтому естественный рост грудной клетки не нарушается.

Куда обращаться? Квоты на операцию для детей

Операции по коррекции деформаций у детей до 18 лет любого типа мы проводим в Отделении Детской хирургии МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского в Москве по квотам. Квоты доступны всем гражданам РФ из любого региона. Операции проводят торакальные хирурги, имеющие специализацию по детской хирургии. Пациентов старшего возраста (после 18 лет) принимаем в Отделении Торакальной МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского, на лечение также предоставляются квоты. 

Другие методы хирургической коррекции

В прошлые десятилетия, а в некоторых клиниках до сих пор, в качестве коррегирующей операции при воронкообразной деформации используют открытую операцию по методу Равича с резекцией реберных хрящей. Данный метод гораздо более травматичен и рискован, и ранее использовался лишь в случаях необходимости операции по жизненным показаниям, когда деформация груди приводила к нарушению работы легких и сердца, значительно снижала качество жизни. Дополнительно: Отдаленные последствия операции Равича у детей.

В настоящее время малоинвазивная операция по Нассу проводится не только при функциональных нарушениях, но и по эстетическим соображениям.

При килевидной деформации («куриная грудь») в случаях, когда лечение с помощью ортезов малоэффективно, проводится операция Абрамсона (аналог операции Насса). Через боковые разрезы с помощью эндоскопического оборудования в грудную клетку пациента вводят металлическую пластину, которая втягивает грудь внутрь, приводя ее к нормальной геометрии. Через 3-4 года грудная клетка окончательно фиксируется и пластину удаляют через те же разрезы. 

Назад в раздел

Какой метод вы используете для предотвращения переворота пластины?

Это не самый важный вопрос, но полезно узнать, какую систему использует хирург для предотвращения проскальзывания пластины. Наиболее распространен сейчас метод фиксации полос с помощью металлических стабилизаторов на одной или обеих сторонах. Они могут вызывать дополнительные болевые ощущения, и их присутствие не всегда гарантирует того, что пластины будут оставаться на месте (особенно у взрослых пациентов). Тем не менее это довольно надежный метод.

Некоторые хирурги начали использовать мягкую ФайберВайер (FiberWire). Этот метод является менее болезненным и также дает низкую вероятность смещения пластин. Оба метода считаются приемлемыми в хирургическом сообществе. В настоящее время ведутся исследования, чтобы выявить наиболее предпочтительный метод.

Мы используем оба метода и стараемся найти «золотую середину».

Мое животное не ест после операции. Что можно сделать?

1. Большинство животных отказывается есть свой обычный корм после операции, особенно если он сухой.
2. Предложите животному домашнюю еду с соотношением белков и углеводов 1:1. Источником белка может быть любое вареное мясо (например, куриная грудка, грудка индейки, нежирный говяжий шницель) низкой жирности (удалите весь жир после варки мяса). В качестве источника углеводов можно использовать макаронные изделия, картофель или белый рис.
3. Попробуйте консервированный корм для собак; для повышения привлекательности можно добавить очень малое количество чесночного порошка, либо куриный или говяжий бульон (продукты Chicken-in-a-MugTM или Beef-in-a-MugTM).
4. Попробуйте детское питание из протертого мяса Gerber (например, из курицы, говядины, индейки или телятины).
5. Попробуйте корм Hills A/D, который продается в большинстве ветеринарных клиник.
6. Кормление с руки: поместите небольшое количество корма в рот собаки, чтобы она почувствовала вкус.
7. Слегка подогрейте корм в микроволновой печи, чтобы сделать его более ароматным; перемешайте корм перед тем, как давать животному, и проверьте его температуру нижней поверхностью запястья; он должен быть слегка теплым.
8. Помните, что большинство животных, перенесших операцию, не ест первые 1-2 дня после возвращения домой.

Кошки

1. Предложите корма с запахом, содержащие рыбу (например, тунец или другие сильно пахнущие корма для кошек).
2. Попробуйте детское питание из протертого мяса Gerber (например, из курицы, говядины, индейки или телятины).
3. Кормление с руки: поместите небольшое количество корма на небо кошки; мягкий корм можно давать с помощью шприца.
4. Слегка подогрейте корм в микроволновой печи, чтобы сделать его более ароматным; перемешайте корм перед тем, как давать животному, и проверьте его температуру нижней поверхностью запястья; он должен быть слегка теплым.
5. Некоторые кошки едят только сухой корм, попробуйте предложить кошке гранулы, если она обычно ела такой корм.
6. Регулярно гладьте и ласкайте кошку, чтобы помочь стимулировать аппетит.
7. Помните, что большинство животных, перенесших операцию, не ест первые 1-2 дня после возвращения домой.
8. Могут помочь стимуляторы аппетита, такие как ципрогептадин.
9. Если кошка отказывается от любой еды в течение 7 суток, следует установить желудочный или носо-желудочный зонд для кормления во избежание серьезных нарушений печени (липидоза печени).